先天性远端尺桡关节半脱位

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先天性Madelung畸形(马德隆畸形)，是桡骨远端尺侧及掌侧骨骺发育障碍引起的先天性远端桡尺关节半脱位畸形。也有人称其为先天性腕关节半脱位，桡骨远端骨骺发育缺陷和尺侧部比桡侧部短等。

先天性远端尺桡关节半脱位的病因

(一)发病原因

虽然这种畸形患者中的绝大多数直至青春期才出现明显的表现，但目前仍认为其是一种先天性异常。

(二)发病机制

本病是由桡骨远端骨骺生长紊乱所致，主要是内侧1/3骨骺，因生长减慢、过早闭合而致桡骨缩短，使下尺桡关节渐向掌侧脱位，手向掌侧和尺侧偏斜。因尺骨仍为直线方向生长，则尺骨下端顶出于皮下，而桡骨下端相对缩短。

1.临床表现无创伤性紊乱病史，多见于女性，发育期间显现症状，随着年龄增大畸形越来越重，局部疼痛也将加剧。典型的畸形是尺骨茎突突起于腕背侧及尺侧，与桡骨茎突处于同一平面或更长一些，腕关节向掌侧、桡侧移位，活动受限，尤以背屈和尺偏为甚(图1)。前臂的旋转功能可不同程度受限，但以旋后功能受限较严重。

(1)典型畸形：桡骨远侧关节面向掌侧倾斜80°，向尺侧偏斜90°，腕骨排列呈高峰状，顶端为月骨，整个腕骨移向尺侧。

(2)反畸形：桡骨远端向背侧倾斜，尺骨远端向桡骨端前脱位。

依据临床表现及X线检查，即可成立诊断。

X线片上可见尺骨茎突反比桡骨茎突低，整个腕骨移向尺侧，排列的圆顶呈高峰状，顶端为月骨，整排腕骨向尺侧移位。

严重的桡骨远端压缩骨折若治疗不当可造成桡骨短缩、掌屈畸形，尺骨茎突外突，但两者不难鉴别。

(一)治疗

对畸形较轻，疼痛及功能影响不重者，不必处理。生长期儿童患者应加强功能锻炼或用支具保护，以免畸形进一步发展。矫形手术应在骨骺生长停止、畸形成形后进行。手术治疗可切除一段尺骨下端，桡骨下端截骨纠正关节面方向，内固定或外固定至截骨处融合。

(二)预后