先天性膝关节脱位

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先天性膝关节脱位半脱位(congenital dislocation and subluxation of the knee)乃严重膝过伸。本病女性较多,为男性的2~8倍。半数以上病例并发其他先天畸形。大多数病人无家族遗传倾向,Provenzano在200例膝脱位病人中发现7例有阳性家族史,而且多数为Larsen综合征病人,合并手、足畸形和其他大关节脱位。

目录

先天性膝关节脱位的病因

(一)发病原因

对此病病因的说法不一,有的认为是在胎内股四头肌退化胎儿期肌性营养不良;有的认为系因膝关节位置异常。

(二)发病机制

先天性膝关节脱位患者常合并有肢体骨骺发育异常,并伴有膝关节前方关节囊和股四头肌发生挛缩;可出现髌骨发育不良或缺如,股外侧肌有纤维性变等;髌骨向外侧移位,髂胫束和股外侧肌间隙增厚;膝十字韧带变细或缺如。

先天性膝关节脱位的症状

患者有膝关节过伸,膝关节屈曲受限,股四头肌紧张呈挛缩状,髂胫束紧张,髌骨多移至膝关节外侧,胫骨平台位于股骨前方,呈半脱位或全脱位

依据临床表现X线表现即可诊断。

先天性膝关节脱位的诊断

先天性膝关节脱位的检查化验

先天性膝关节脱位X线表现(图1)。

胫骨股骨内、外髁发育不良,髌骨移位至股骨髁的外侧;侧位片上可见胫骨向股骨前上方移位,重者胫股关节关系失去正常形态。

先天性膝关节脱位的预防和治疗方法

(一)治疗

1.保守治疗 适用于新生儿婴儿轻度脱位半脱位者,可用支具石膏治疗,膝关节保持屈曲位,持续固定1年左右。对幼儿,可先用骨牵引松弛挛缩的软组织,再采用支具或石膏固定。

2.手术治疗

(1)软组织松解术

①适应证:年龄小于2岁,病变较轻者。

②手术方法:通过内前方切口显露出股四头肌髌骨髌韧带,“z”形延长股四头肌肌腱,切断膝关节内粘连组织,将关节囊前侧切开,使膝关节尽量屈曲达90°。石膏固定8周(图2)。若关节形态异常,畸形不能矫正,软组织松解后活动仍受限,可同时做股骨远端或胫骨近端截骨术,选择的截骨部位决定于股骨或胫骨畸形的严重程度。然后,用不过伸的石膏或支具保持膝关节的位置,至少需固定1年左右。

(2)Curtis和Fisher手术:

①适应证:本术式适用于3岁以上的膝关节全脱位者。

②手术方法:于大腿内侧上至股骨小转子,下至胫骨粗隆,显露前方大腿肌肉,于髌骨上方将股四头肌做倒“V”形或“Z”形延长。横形切开膝关节前方关节囊,向后伸延至内、外侧副韧带,松解髌韧带外侧部分,使髌骨移至髁间窝的正常位置上。若髂胫束侧副韧带紧张,亦同时做“Z”形延长术。以股骨长轴为准,使髌骨恢复到正常状态,再缝合延长的股四头肌等,保持膝关节在屈曲30°位置,用长腿管型石膏固定。术后6周拆除石膏,开始自动与被动相结合方式的锻炼;10~12周可开始负重;年龄较大的患儿,需再坚持用支架1年左右(图3)。

(二)预后

参看

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