先天性椎体畸形

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先天性椎体畸形胚胎时椎体发育过程中分节不全或形成不全所引起。  

目录

病例

病因学

先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。

病理改变

根据椎体病变不同,一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。

1.椎体分节不全 根据Winter的观察,将其分为如下四种类型:

(1)侧方未分节 椎体分节不全发生在一侧,最终导致严重脊柱侧凸

(2)前方未分节 椎体前方未分节,导致脊柱后凸畸形

(3)后方双侧未分布 导致后凸畸形。

(4)对称性双侧未分布 椎体纵轴不生长,不发生成角或旋转畸形。

2.椎体形成不全 它可以部分或全部形成不全。部分单侧椎体形成不全时,椎体出现楔形或斜方形。X线片上表现切工作为一个小的发育不全椎体验生活 。半椎体由单侧完全形成不全所引起。半椎体与相邻椎体可以不分布、半分节或分节。分节半椎体导致椎体生长不对称,尤其一侧出现二个半椎体时可出现严重脊柱侧凸,当椎体后方出现半椎体时则导致后凸成角畸形。半分节半椎体与相邻一个椎体融合,侧凸畸形相对较轻。不分节半椎体与相邻两个椎体融合,一般不引起进展性脊柱侧凸。根据Nasca报告一起60例半椎体病人,将其分为6型:①单纯多余半椎体:可与相邻一个或两个椎体融合。发生在胸椎时可有椎弓根及多余肋骨。②单纯楔形半椎形。③多个半椎体。④多个半椎体伴有一侧椎体融合。⑤平稀半椎体:两侧均有数量相等的半椎体,一般不引起脊柱侧凸。⑥后侧半椎体:易引起后凸畸形。  

临床表现

在椎体畸形中以半椎体占多数,而先天性脊柱侧凸中多数由半椎体所引起。脊柱畸形的发展,因椎体病变不同,畸形发育程度也不尽相同。Nasca报告脊柱侧凸进展速度每年°~33°。平均4°。一般来说,要注意如下几点:

1.畸形的特殊性:单侧未分节者,脊柱侧凸发展快,病变在胸椎者畸形发展也较快。另外,半椎体因形病人处于生长发育高峰青春期11~19岁间,畸形发展也快,需要密切观察。

2.脊柱累及范围:颈胸段及腰段者畸形发展比胸段者慢, 时由于头颈部的倾斜及肩部的降低,使外观畸形不甚严重。腰段者降非骨盆倾斜失代偿,一般不引起外观畸形。先天性脊柱侧凸中,半椎体位置越靠后方,侧后凸畸形越重,预后越重。  

诊断鉴别

详细记录病人的身高,包括站高及坐高,胸背的旋转及侧凸程度,双下肢社经检查结果,是否合并其它畸形如先天性心脏病、Sprengel畸形、腭裂等。X线片可明确椎体畸形类型,应包括全脊柱正侧位片,以便初步估计术中可能矫正的角度。若有神经症状者,必须行脊髓造影,有条件者做MRI检查,除外脊髓纵裂或栓系综合征。  

治疗与预防

1.非手术疗法 Milwaukee支具可以防止长段柔软性侧凸的发展,而对短段且僵硬者效果较差。拍摄牵引状态下及自然状态下X线片,可测出脊柱弯曲柔软度。穿支具期间应记录原始弯及代偿弯的角度,以便监测其发展情况。如支具固定期间,弯曲度明显加重,则应考虑手术治疗。对于弯曲度超过50°者,最好不采用支具固定。

2.手术治疗 根据脊柱畸形的类型和严重程度、脊柱侧凸的进展速度、畸形的部位及病原菌的年龄而决定术式。

(1)脊柱原位后融合术 适应于脊柱畸形轻至中度、外形尚可,畸形发展不快者,尤其单侧未分节者适合做此类手术。手术时机宜在5岁前,有利于控制畸形的发展。可采用自体髂骨作为骨源,融合范围包括上、下两个正常椎体。

(2)单侧椎体骨骺固定术 对椎体凸侧的前方和后方进行融合,阻止其过度生长,使脊柱凹侧继续生长,达到矫形目的。但对有过度后凸者不宜做这类手术。

(3)脊柱侧凸的矫正及融合 适合于脊柱畸形严重者。术前需行脊柱牵引,防止术中脊柱突然被拉长而发生脊髓操作内固定矫形方法可选用Harrington棒Luque棒。

(4)半椎体切除术 适应于骶椎连接部位所引起的脊柱倾斜和失代偿。提倡早期手术,以免发生继发骨性变化。切除半椎体后,用压缩棒进行固定。如合并有不仍髓分叉或神经闭合不全,则有先行凸侧腰、骶1椎体之间半侧融合术。

(5)脊柱截骨 适应于年龄较大或者青春期的患者,其椎体单侧未分节、病变部位僵硬、严重成角侧凸。如脊柱岫侧有肋骨融合术中应将其切除,通过脊柱前入路行楔形截骨及融合术,这一手术难度较大,必须由经验丰富的脊柱状晶矫形医师来完成。因手术引起脊髓损伤危险较大,术前应向病人及家长交代清楚。

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