书写痉挛

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书写痉挛(writing spasm)亦称原发性书写震颤(primary writing tremor),是成年人最常见的动作性震颤,尤以书写时出现震颤,使书写困难最为常见。

本病临床较常见,是指患者在书写或做书写动作时出现5~8Hz的手部震颤,不伴有其他功能障碍。部分患者震颤并不完全限于书写动作,做其他相似工作或使用类似工具时也可有震颤。因此,有人提出书写痉挛可分为任务诱导型书写痉挛和姿位敏感型书写痉挛。

目录

书写痉挛的病因

(一)发病原因

此病多属于神经功能性疾病,也有学者认为该病属于锥体外系疾患,或认为是交感神经反射性障碍。

(二)发病机制

肌张力亢进最为常见,写字时手肌及腕部肌肉痉挛;或因肌肉力弱不能随意使用钢笔,类似麻痹状态;亦有运动亢进型,写字时手肌及腕部肌肉震颤,并逐渐增强,精神紧张更为显著,是主动肌拮抗肌紊乱的结果。

书写痉挛的症状

该病主要发生于20~50岁长期从事书写的人,尤其是从事文字工作者,部分患者有阳性家族史。多数起病隐袭缓慢渐进,先感觉手指部易疲劳腕部疼痛,继之出现特有的书写痉挛。患者在持笔时或开始写字时困难,这种痉挛现象主要发生在手指、腕部甚至整个上肢。此病最重要特点是书写时痉挛,不写字时症状消失。肌力完全正常,有时只单用钢笔、小笔困难,用铅笔或大笔时完全正常。患者可以正常工作,不存在失用现象。此病多属于神经功能性疾病,但部分病例在检查时可见指间或腕部肌张力较高,腕关节被动旋前旋后时有齿轮感抵抗。所以有人认为该病属于锥体外系疾患,也有人认为是交感神经反射性障碍。

一般临床上,书写痉挛可分为三型:

1.痉挛型(肌张力亢进型) 是最常见的一型,写字时很快引起手肌、腕部肌肉痉挛或交替收缩状态。

2.麻痹型(无力型) 患者写字时有疲劳无力感,因肌肉力弱不能随意支配,类似麻痹状态而不能使用钢笔,有时沿神经走行出现疼痛

3.震颤型(运动亢进型) 写字时可见手摇动性震颤,随着写字震颤逐渐增强,尤其是在精神紧张影响下而更为显著,这种表现是主动肌拮抗肌紊乱的结果。

1.诊断标准

(1)所有患者都存在手部震颤,导致书写困难。需用该(左或右)利手的熟练工作和工具的使用时也可出现震颤,但程度较轻。

(2)体检发现不仅在书写,而且手部保持这种姿势时都有震颤。上肢尚有非特异性动作性震颤,幅度比书写震颤小。

(3)根据手部震颤出现在不同情况,可将原发性书写震颤分为两型,仅限于书写时出现震颤,称为任务诱导型;书写及保持书写姿位时均有震颤,称为姿位敏感型。

2.排除标准

(1)有异常不自主姿势的表现,如肌张力障碍的姿势。

(2)有肌张力障碍的临床证据或其他神经系统疾病的表现,如帕金森综合征

书写痉挛的诊断

书写痉挛的检查化验

血电解质、药物、微量元素生化检查,有助于鉴别诊断。

1.CTMRI检查对颅内疾病鉴别诊断有意义。

2.肌电图检查,对鉴别诊断有意义。

3.基因分析 对鉴别某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。

书写痉挛的鉴别诊断

一般认为原发性书写痉挛特发性震颤的一种变异型,因为两者震颤频率相近,原发性书写震颤还伴有轻度的上肢姿位性或运动性震颤,对特发性震颤有效的药物也能用于原发性书写震颤。

特发性震颤起病可以只表现为单侧手的震颤,但随着病程发展,最终可发展为双侧对称性全身震颤。原发性书写痉挛特别是任务诱导型,通常保持相对稳定状态,始终保持局限于手的震颤。

而原发性书写震颤也被认为是书写痉挛的一种变异型,两者都具有任务特异性。书写痉挛一定程度上也表现有粗大的震颤。书写痉挛发病年龄比原发性书写震颤小10~20岁。

书写痉挛的并发症

无特别记录,或可有特发性震颤神经征表现。

书写痉挛的预防和治疗方法

遗传背景者,推行遗传咨询携带者基因检测产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。

书写痉挛的西医治疗

(一)治疗

部分书写痉挛患者饮酒后症状可改善。约1/2患者服用普奈洛尔和氯硝西泮可减轻症状,小剂量的扑米酮(62.5mg/d)对震颤也有较好疗效,A型肉毒杆菌毒素局部注射也有效。同时建议患者换另外的手写字或改用工具。

(二)预后

因为原发性书写痉挛症状相当稳定,很少有扩散加重倾向。

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