骨膜增生厚皮症

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骨膜增生厚皮症(pachydermoperiostosis)原发性继发性两类。原发性属常染色体显性遗传。继发性常因肝、肺及消化道疾病恶性肿瘤而激发。本病男性多见。  

诊断要点

一、原发性

1. 青春期后发生。

2. 前额、颊部皮肤明显增厚,出现皱褶,头皮增厚形成回状头皮,手足皮肤增厚,无皱褶,常有多汗;常伴有明显杵状指

3. 四肢因骨膜增厚呈圆柱状,踝、膝关节肿胀积液

4. 组织病理示长骨为主增生骨膜炎,弥漫性不规则骨膜增厚。

5. 可伴智力迟钝

6. 发病后5~10年病情可稳定不继续发展。

二、继发性

1. 中老年发病。

2. 骨膜增厚快而明显,常有疼痛,但皮肤病变较轻。

3. 组织病理同原发性。

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