艾森曼格综合征

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艾森曼格综合征(Eisenmenger's syndrome))是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高,使肺动脉压达到或超过体循环压力,导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。各种心内、心外畸形如房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭等均有可能发展成艾森曼格综合征。简单来讲,室间隔缺损的患者,刚开始是左心室的血往右心室流(通过缺口),后面发展到右心室的压力超过左心室了,左心室的血就再也流不进右心室了,此时,右心室的血开始往左心室流,从而可能出现紫绀,这个时候就叫做艾森曼格综合征了。这是疾病预后不良的表现。

临床特点

1897年维克多·艾森曼格报道了第1例后来被命名为“艾森曼格综合征”的病例:患者男性,32岁,紫绀,活动耐量下降,且并发充血性心力衰竭,最后死于咯血。尸检发现室间隔膜部存在一较大缺损,主动脉弯曲折叠。1947年Bing等人观察研究了5例此类患者的资料后,在其解剖学定义中补充了肺动脉压达到体循环压力的概念,此后艾森曼格综合征的定义为:肺动脉压力超过体循环水平,导致血液通过较大室间隔缺损产生反向分流。1958年又有学者描述了包括动脉导管未闭在内的几种因肺血管阻力增加而导致肺动脉高压的心脏和大血管疾病后,重新总结艾森曼格综合征的定义为:由于肺血管阻力增加导致肺动脉压超过体循环压力,血液通过较大缺损产生双向或反向分流巨。这一定义提示部分先天性心脏病病情已不可逆转,且失去了畸形矫治的机会。如今我们虽然对艾森曼格综合征的病理生理有了更进一步的理解,治疗技术也取得明显进展,但艾森曼格综合征的发病率和病死率仍然很高。一旦发生艾森曼格综合征,目前除了肺移植心肺联合移植外尚无其它理想的治疗方法。

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参考文献

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