病理生理学/胆色素的正常代谢

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首先复习一下胆色素的正常代谢过程(图15-6)。

正常胆色素代谢途径


图15-6 正常胆色素代谢途径

UDP:尿嘧啶核苷二磷酸UDPGA:尿嘧啶核苷二磷酸-葡萄糖醛酸基转移酶

(一)胆红素的来源

80-85%的胆红素来自衰老红细胞崩解。约15%左右是由在造血过程中尚未成熟的红细胞在骨髓中被破坏(骨髓内无效性红细胞生成)而形成的。少量来自含血红素蛋白(hemoprotein),如肌红蛋白过氧化物酶细胞色素等的破坏分解。有人把这种不是由衰老红细胞分解而产生的胆红素称为“旁路性胆红素”(shuntbilirubin)。

(二)未结合胆红素的形成

肝、脾、骨髓等单核吞噬细胞系统将衰老的和异常的红细胞吞噬,分解血红蛋白,生成和释放游离胆红素,这种胆红素是非结合性的(未与葡萄糖醛酸等结合)、脂溶性的,在水中溶解度很小,在血液中与血浆白蛋白(少量与α1-球蛋白)结合。由于其结合很稳定,并且难溶于水,因此不能由肾脏排出。胆红素定性试验呈间接阳性反应。故称这种胆红素为未结合胆红素,也称间应胆红素。

(三)结合胆红素的形成

肝细胞对胆红素的处理,包括三个过程。

“摄取”:未结合胆红素随血流至肝脏,很快就被肝细胞摄取,与肝细胞载体蛋白-Y蛋白和Z蛋白结合(这两种载体蛋白,以Y蛋白为主,能够特异地结合包括胆红素在内的有机阴离子)被动送至滑面内质网

“结合”:Y蛋白—胆红素和Z蛋白—胆红素在滑面内质网内,未结合胆红素通过微粒体的UDP-葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGA)的作用,与葡萄糖醛酸结合,转变为结合胆红素。结合胆红素主要的是胆红素双葡萄糖醛酸酯,另外有一部分结合胆红素为胆红素硫酸酯。这种胆红素的特点是水溶性大,能从肾脏排出,胆红素定性试验呈直接阳性反应。故称这种胆红素为结合胆红素,也称直应胆红素。

“分泌”:结合胆红素在肝细胞浆内,与胆汁酸盐一起,经胆汁分泌器(高尔基复合体在细胞分泌过程中有重要作用),被分泌入毛细胆管,随胆汁排出。由于毛细胆管内胆红素浓度很高,故胆红素由肝细胞内分泌入毛细胆管是一个较复杂的耗能过程。

(四)胆红素在肠内的转化和肝肠循环

结合胆红素经胆道随胆汁排入肠内,被细胞还原为尿(粪)胆素元。绝大部分尿(粪)胆素元随粪便排出,小部分(约1/10)被肠粘膜吸收经门静脉到达肝窦。到达肝窦的尿(粪)胆素元,大部分通过肝脏又重新随胆汁由胆道排出(肝肠循环),仅有小部分经体循环,通过肾脏排出。

在胆红素代谢过程中,任何一个环节发生了障碍,都将引起胆红素在血浆内含量升高,产生高胆红素血症(hyperbilirubinaemia)。

32 黄疸 | 胆色素代谢障碍的基本环节及各型黄疸胆色素代谢的特点 32
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