病理学/大血管移位

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大血管移位(transposition of the great vessels)是主动脉肺动脉胚胎发育转位过程中出现的异常,可分为纠正型和非纠正型两种。

1.纠正型 主动脉移位于前方,肺动脉移向后侧,两者前后平行排列。然而,通常伴有左右心室的相互移位。因此,主动脉仍出自左心室,肺动脉出自右心室血液循环正常,患者无症状,可健康存活。

2.非纠正型 主动脉与肺动脉互相交换位置,即主动脉出自右心室,而肺动脉出自左心室,主动脉位于肺动脉之右前侧,两者无正常形式的交叉,呈平行排列。右心室的血液不能 注入肺进行气体交换,而由主动脉注入大循环中;左心室的血液则不能注入全身,而经肺动脉注入肺。非纠正型(又称完全型)大血管移位,在胚胎期,因有脐静 脉,并有动脉导管的沟通,对胚胎发育无大影响。出生后,肺开始呼吸,患儿出现紫绀,若心脏无其他血液通路,出生后很快死亡。出生后尚能存活者,均有其他畸 形合并存在,在大、小循环之间出现异常通路,如卵圆孔未闭、动脉导管开放房间隔缺损室间隔缺损等。这些异常通路可使部分血液发生混合,供给全身需要, 维持生命。

32 主动脉缩窄 | 心脏肿瘤 32

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