浓缩胆汁综合征

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浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎(Congenital-Immunological Hemolytic Hepatitis),胆栓综合征(Bile-Plug Syndrome)胆汁浓综合征(Coneentrated Bile Syndrome)。系指新生儿溶血病后,出现明显的梗阻性黄疸。  

目录

病因病理

多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓(bileplug)。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸。另外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞,本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。  

临床表现

1.溶血症状贫血多在出生后1~2周内逐渐加重,与黄疸程度不成比例,肝脾肿大网织红细胞增多,一部分患者Coombs试验呈阳性,或母婴间Rh因子不合。

2.梗阻性黄疸:一般在出生后2天出现,持续3周,程度轻重不一,呈梗阻性;粪便陶土色。  

诊断鉴别

1.黄疸在出生后数小时至48小时内出现。

2.黄疸持续3周以上。

3.血清胆红素增高,并具有梗阻性黄疸的特征。

4.絮浊试验阴性。

5.母婴血型不合,新生儿有溶血性疾病的临床表现。  

辅助检查

尿胆红素阳性,尿胆原阴性,血清胆红素浓度升高,以结合胆红素为主。  

鉴别诊断

本征应与新生儿肝炎先天性胆道闭锁等器质性肝外胆道梗阻相鉴别。  

治疗预防

可用换血疗法,紫外光疗法等以防止核黄疸的发生。有肝功能损害者应给予保肝治疗。

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