念珠状发

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念珠状发(monilethrix)是一种先天性毛发营养不良,常为全身性,发干粗细不均,有许多结节,呈念珠状,结节间易于折断。

目录

念珠状发的病因

(一)发病原因

常染色体显性遗传。本病系毛发皮质疾病。认为与位于染色体12q13位的Ⅱ型角蛋白基因族有关。

(二)发病机制

发现Ⅱ型毛发角蛋白的hHb6和hHb1基因的保守性谷氨酸残基发生异质突变

念珠状发的症状

有家族史,为常染色体显性遗传。本病多开始于婴儿发病,有些患者见于青春期后。病发逐渐增多,症状可随年龄增长而日渐改善,甚至有自愈者。也有于夏季及妊娠减轻者。发干粗细不均匀,表现为梭形膨大的结节,与结节间狭细萎缩部分交替存在,宛如一串念珠。病发干燥、粗糙,往往在距头皮1~2cm处于脆弱的结节间折断,偶尔可在结节上发生折断,发干可有纵裂。除头发(以枕部较严重)外,眉毛睫毛阴毛腋毛,甚至毳毛亦可受累。大多数患者伴有肢体伸侧、颞部和颈后毛发角化病。有的伴有白甲病、白内障牙齿异常皮肤弹性过度癫痫、智力缺陷及精神障碍显微镜观察结节处毛发正常,结节间的狭窄是异常的,此处常无髓质。电镜下见结节部有正常呈叠瓦状毛小皮,或见毛小皮消失;结节间毛小皮消失,呈平行的纵行嵴嵴间有沟,部分沟中有洞。

根据临床表现,发干粗细不均匀,表现为梭形膨大的结节,与结节间狭细萎缩部分交替存在,宛如一串念珠。病发干燥、粗糙,往往在距头皮1~2cm处于脆弱的结节间折断,偶尔可在结节上发生折断,发干可有纵裂的特征性即可诊断。

念珠状发的诊断

念珠状发的检查化验

显微镜观察结节毛发正常,结节间的狭窄是异常的,此处常无髓质

电镜下见结节部有正常呈叠瓦状毛小皮,或见毛小皮消失;结节间毛小皮消失,呈平行的纵行嵴嵴间有沟,部分沟中有洞。

念珠状发的并发症

有的伴有白甲病、白内障牙齿异常皮肤弹性过度癫痫、智力缺陷及精神障碍

念珠状发的预防和治疗方法

(一)治疗

无特效治疗。试服维胺酯25mg,3次/d。维A酸类药物口服可缓解毛囊角化过度,但毛发脆性无改善。

(二)预后

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