左心发育不全综合症

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左心发育不全综合症(hypoplastric left heart syndrome) 为一组先天性畸形,除左心室腔缩小外,可有主动脉瓣口及/或二尖瓣口狭窄或闭锁升主动脉缩小等改变。左心室发育不全综合征可有以下五种类型:

主动脉闭锁:①伴有二尖瓣狭窄;②伴有二尖瓣发育不全。

⑵二尖瓣狭窄。

二尖瓣闭锁

⑷横行主动脉弓闭锁。

⑸主动脉弓发育不全。

本综合征多有心脏扩大,右心室右心房扩大,心电图轴右偏;多在出生后数小时到数日内死于急性左心衰竭

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