卓-艾综合征

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卓-艾综合征又称Zollinger-Ellison综合征,1995年由Zollinger和Ellison两人发现,综合征,以严重的消化性溃疡、高胃酸分泌及非β胰岛细胞瘤为临床特征。

目录

卓-艾综合征的原因

此征可由分泌胃泌素肿瘤(胃泌素瘤)或胃窦G细胞增生所致由前者引起的则称之为Zollinger-Ellison综合征Ⅱ型,而由后者引起的则称为Ⅰ型。约20%的胃泌素瘤患者可表现为多发性内分泌肿瘤Ⅰ型的症候群。

卓-艾综合征的诊断

1.定性诊断 根据胃液分析与胃泌素测定进行,符合下列标准可考虑本病:①严重的消化性溃疡;②明显增高的基础排酸量>15mmol/h或术后>10mmol/h;③基础血清胃泌素>1000ng/L;④基础血清胃泌素>200ng/L钙激发试验后测定值增高295ng/L或促胰素试验后增高200ng/L

2.定位诊断 通过B超磁共振成像等明确胃泌素瘤健康搜索的准确位置。

3.分型 为了对ZES有更加明确的认识Zollinger将ZES分为4种类型:

(1)典型的ZES:有急剧顽固扁鹊网的溃疡病的典型症状,并有腹泻脂肪泻,多次测定血清胃泌素均有明显增高。

(2)临界型勱:发病历史、胃液检查及X线检查均支持ZES的诊断但多次测定血清胃泌素浓度均波动在正常上下(200~500pg/ml)。

(3)延迟或隐匿型:标准的溃疡病手术后健康搜索仍持续有胃液分泌亢进表现。

(4)合并其他内分泌异常型勱:即除ZES外,尚合并有脑垂体前叶甲状旁腺甲状腺肾上腺卵巢肿瘤样病变最常见者为甲状旁腺腺瘤功能亢进

卓-艾综合征的鉴别诊断

卓-艾综合征的鉴别诊断:

1.消化性溃疡 消化性溃疡以单个溃疡或胃、十二指肠均有一个溃疡(复合性溃疡)多见,胃或十二指肠多发性溃疡相对少见。如出现下列情况应高度怀疑卓-艾综合征:

(1)十二指肠壶腹后溃疡。

(2)消化性溃疡经常规剂量的抗分泌药治疗和正规疗程治疗后仍无效。

(3)溃疡手术治疗后溃疡迅速复发。

(4)不能解释的腹泻

(5)有甲状旁腺垂体肿瘤个人史或家族史。

(6)显著的高胃酸分泌和高胃泌素血症

2.胃癌 本病和卓-艾综合征相似之处是内科治疗效果差以及腹腔内转移,但卓-艾综合征很少合并十二指肠溃疡,也无高胃酸和高胃泌素分泌特征,胃镜活检病理组织学检查有鉴别诊断价值。

1.定性诊断 根据胃液分析与胃泌素测定进行,符合下列标准可考虑本病:①严重的消化性溃疡;②明显增高的基础排酸量>15mmol/h或术后>10mmol/h;③基础血清胃泌素>1000ng/L;④基础血清胃泌素>200ng/L钙激发试验后测定值增高295ng/L或促胰素试验后增高200ng/L

2.定位诊断 通过B超磁共振成像等明确胃泌素瘤健康搜索的准确位置。

3.分型 为了对ZES有更加明确的认识Zollinger将ZES分为4种类型:

(1)典型的ZES:有急剧顽固扁鹊网的溃疡病的典型症状,并有腹泻或脂肪泻,多次测定血清胃泌素均有明显增高。

(2)临界型勱:发病历史、胃液检查及X线检查均支持ZES的诊断但多次测定血清胃泌素浓度均波动在正常上下(200~500pg/ml)。

(3)延迟或隐匿型:标准的溃疡病手术后健康搜索仍持续有胃液分泌亢进表现。

(4)合并其他内分泌异常型勱:即除ZES外,尚合并有脑垂体前叶甲状旁腺甲状腺肾上腺卵巢的肿瘤样病变最常见者为甲状旁腺腺瘤功能亢进

卓-艾综合征的治疗和预防方法

治疗措施

胃泌素瘤的治疗应根据病型、病期、全身情况及经济状况个体化制定。

一、药物治疗:

抑制胃酸(见消化性溃疡),化疗

二、手术治疗:

药物治疗失败或无条件进行、肿瘤定位明确可收入院行手术治疗。

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