先天性胫骨缺如

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疾病名称先天性胫骨缺如

药物疗法:Brown股骨腓骨成形术;踝关节成形术;胫骨和腓骨近端融合术;腓骨和距骨融合术;跟腓融合术

先天性胫骨缺如病属肢体纵向缺陷,临床罕见。往往伴有同侧股骨近端发育不良、股骨重复畸形和足跗骨骨桥等多种畸形。  

目录

治疗措施

该畸形复杂,治疗亦很困难。通常根据胫骨缺如类型、单侧病变还是双侧病变,选择治疗方法。如系单侧Ⅰ型胫骨缺如,同时有股骨远端发育不良者,应在2~3岁时作膝关节离断,装配假体。双侧胫骨Ⅰ型缺如者,应选择Brown股骨、腓骨成形术,重建膝关节功能。二期进行踝关节成形术;将腓骨远端嵌入距骨上关节面所预制凹窝内,用克氏针纵行固定和石膏外固定

Ⅱ型病变的治疗目标是稳定膝关节,可采取胫骨、腓骨近端融合,腓骨和距骨融合,并同时矫正足的畸形。

Ⅲ型病变宜行跟腓融合,以稳定后足,改善足的功能。  

临床表现

Kalamchi等依照临床与X线表现,将其分成三种类型。Ⅰ型为胫骨完全缺如,主要表现为小腿短缩及弯曲畸形;偶有足内侧列的跖跗骨缺如,膝关节屈曲挛缩腓骨头上移和股骨远端发育不良;Ⅱ型为胫骨远端1/2缺如,胫骨近端和股骨远端发育较好,因此保留了膝关节功能。但有腓骨近端后移和膝关节轻度屈曲挛缩;Ⅲ型只有胫骨远端发育不良,以下胫腓关节分离、足内翻外踝突出为特征。  

鉴别诊断

本病X线表现具有特征性,即胫骨在不同部位的缺如,比较容易做出正确诊断。但对胫骨远端缺如者,在婴儿期需要与先天性马蹄内翻足鉴别。

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