先天性肺动脉狭窄

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[病因病理

肺动脉狭窄作为单发畸形为常见先天性心脏病之一,约占先天性心脏病的10%~20%,其中以瓣膜狭窄最为常见,约占70%~80%。

肺动脉狭窄的基本血液动力学变化是右心排血受阻,右心室收缩压升高,导致右心室肥厚。

临床表现

随狭窄的程度而不同。常见的症状为易疲乏,劳累后心悸及气急。体格检查胸骨左缘第二肋间闻及响亮、粗糙的收缩期杂音,伴有震颤,肺动脉瓣区第二音正常或减低,且可听到肺动脉区喷射音。心脏杂音于出生时即存在,为临床特征性的表现。

影像学表现]

1.典型X线表现:

(1)心脏呈“二尖瓣”型,轻度增大,主要为右室增大。

(2)肺动脉段凸出,多为中至高度凸出,呈直立状.其上缘可接近主动脉弓水平。

(3)肺血减少,肺血管纹理纤细、稀疏,与肺动脉段明显凸出形成鲜明对比,两肺门动脉阴影不对称(左侧>右侧),在诊断上颇具特征。

2.超声心动图:有助于确定诊断。

3.磁共振成像

可在任意方向层面成像,显示主、肺动脉、瓣口及右室流出道,对于观察狭窄部位、范围及程度很有帮助。

4.心血管造影

以右室造影为宜,取正、侧位投照。注入造影剂早期,心室收缩,可以观察到含有造影剂的血柱自狭窄口射出,称为“喷射征”,借此可测量瓣口狭窄程度。

[鉴别诊断]

需与法鲁氏四联症鉴别。

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