先天性环状束带

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先天性环状束带又称先天性环状挛缩带(congenital constriction band),亦称狭窄环综合征(constriction band syndrome)或Streeter畸形,属肢体软组织环形缺陷畸形。

目录

先天性环状束带的病因

(一)发病原因

本病原因不明。

(二)发病机制

有的学者认为先天性束带是羊膜条所致,也有学者认为是胚芽的原生质发育缺陷所致。而Patterson则证明,束带的发生与唇裂形成有相似的机制,均由中胚层发育停滞所致。轻度束带仅累及皮肤皮下组织。重者可侵入筋膜层而达肌肉甚至骨骼。较深的束带可使肢体静脉淋巴回流障碍,使肢体远端出现肿胀。严重者可产生宫内自行性截肢。

先天性环状束带的症状

环形束带常引起的皮沟可发生在四肢任何部位,以手指足趾前臂小腿最为常见,偶尔见于躯干。浅者累及皮肤皮下组织,不影响肢体功能。深者引起肌肉神经血管骨骼束窄,使肢体远端回流受限,出现肿胀粗大,易继发感染、湿性坏死。也可引起指、趾、肌腱、骨骼断裂,仅有狭细的皮肤与近端相连。

根据临床表现一般诊断不难。

先天性环状束带的诊断

先天性环状束带的检查化验

X线检查无阳性发现。

先天性环状束带的鉴别诊断

注意与创伤等引起的瘢痕挛缩鉴别。

先天性环状束带的并发症

可并发感染及湿性坏死。严重者可产生宫内自行性截肢。

先天性环状束带的预防和治疗方法

(一)治疗

对于表浅的环形束带,由于不引起任何残废,可观察,暂时不予治疗。较深的环状束带则需手术治疗。一般在新生儿期即可进行,其方法为:切除凹陷的皮沟,直达正常的组织,皮肤可做多个“Z”形切口,避免术后瘢痕挛缩畸形(图1)。对于同一肢体的多处束带应分期手术,以免影响束带肢体远端血运。术后给予抗感染治疗。对于深部束带、疑有血液循环神经功能障碍者,应及时切除纤维束带,同时探查,松解血管神经,并注意观察远端血运情况。

(二)预后

一般预后良好。

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