先天性囊状腺样畸形

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先天性囊状腺样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成多囊性包块。

目录

先天性囊状腺样畸形的病因

(一)发病原因

本病是肺局部发育不全,肺组织结构紊乱,终末细支气管过度生长,形成的多囊性不成熟的肺泡组织,是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形。曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。首个病例是蔡光煜1949年报告。1955年Graham和Singleton首次肺叶切除治疗囊腺样畸形成功。

(二)发病机制

发病机制未明,病变发生应在胚胎10周前。可见于两肺各叶,中上肺多见,罕有超过一叶者。

先天性囊性腺样畸形发生在胚胎发育10周左右,肺叶分出后及支气管软骨、肺血管、肺泡、黏液腺等尚未分化之前。根据临床表现病理特征分为囊性、实性及中间型三型。Ⅰ型(囊性):1个或更多个大囊腔伴数量不等的小囊腔占据了患肺,为最常见类型,约占52.7%;Ⅱ型(中间型),由很多较小的囊腔组成,囊腔的大小1~10mm,约占38.2%;Ⅲ型(实性):最少见,约占9.1%,呈实性包块,无大体的囊。其中囊性多见于足月新生儿及年龄稍大的幼儿,很少伴其他畸形,病变以囊性成分为主,可见成熟的肺泡细胞,预后好。实性见于刚出生及成熟前婴儿,常合并其他畸形,以实性成分为主,为未成熟肺泡细胞,常见黏液上皮及软骨,预后差。中间型组织病理学表现介于以上两者之间,预后好。

大体:以囊性先天性囊腺样畸形为例,患肺体积及重量均明显增大,并呈囊性。囊内含气体,囊间交通,但与支气管无交通。镜下特点:①呼吸道末端的类支气管样结构呈腺瘤样增生,周围排列着纤毛柱状上皮,散布的囊泡似未成熟的肺泡,结缔组织基质内有混乱无序的弹力纤维平滑肌;②类支气管上皮组成的囊黏膜可能有突入囊腔的息肉样增生;③囊壁间质内缺乏支气管黏膜腺体及软骨板;④偶见的肺泡群可能排列着似肠黏膜的黏液分泌细胞,而并不是正常的支气管细胞。与错构瘤的鉴别特征是此病不含软骨。病变部位为肺循环

先天性囊状腺样畸形的症状

新生儿呼吸窘迫为主要表现,超过1个月的少数患儿可表现为咳嗽发热。可有反复肺部感染胎儿期半数合并胎儿普遍性水肿羊水过多约占25%,常合并早产围生期死胎,考虑可能是因为膨大而质硬的病肺压迫,使静脉回流不畅及影响心脏功能引起。在出生后1个月内被发现的占62%,在出生后5年内诊断占24%,在成人诊断者极少。

1.患者多为婴幼儿。

2.临床表现主要呼吸障碍伴有发绀症状

3.X线表现肺内肿块伴有大小不等的透光区向同侧胸腔扩展等即可诊断。

先天性囊状腺样畸形的诊断

先天性囊状腺样畸形的检查化验

无合并感染,一般血象大都正常。

X线表现各例间有较大差异。一般表现为肺内肿块伴有大小不等透光区,向同侧胸腔扩展,并可压迫纵隔移位,甚至疝入对侧胸腔,颇似婴儿肺叶肺气肿。但本病为囊性密度稍高可资鉴别。本病在成人偶有发现,多无症状,常误诊为错构瘤,但本病无软骨成分。

先天性囊状腺样畸形的鉴别诊断

应与先天性肺疾病肺隔离症肺囊性纤维化、透明肺作鉴别。另外,含气肺囊肿应与肺大疱肺结核肺脓肿等鉴别。

先天性囊状腺样畸形的并发症

本症肺组织结构紊乱,小支气管组织过度生长形成多囊性包块,可并发纵隔移位

先天性囊状腺样畸形的预防和治疗方法

(一)治疗

常规药物治疗无效,且先天性囊腺样畸形可发生恶性变,因此无论有无症状,手术切除病变累及的一个或多个肺叶是治疗的惟一手段。术后水肿可消退。

(二)预后

双侧广泛病变只能行保守治疗,多难存活。

先天性囊状腺样畸形的护理

目前尚无资料。

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