先天性上睑下垂

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先天性上睑下垂

[概述] 是一种常染色体显性或隐性遗传疾病,是上睑下垂中最常见的类型,人群发病率为0.12%,常由于提上睑肌发育不全,或支配它的运动神经动眼神经发育异常、功能不全所致,少数由于上睑提肌外角、内角及上横韧带太紧,或有过多纤维粘附眶隔后壁,限制了上睑提肌的运动,表现为出生后即可发现的单侧或双侧上眼睑下垂而不能上提,常伴有患儿习惯性的皱额、耸肩及仰头视物,轻者影响外观,重者导致弱视,影响视功能。

【分度与治疗】 正常人在自然睁眼原位注视时,上睑缘位于瞳孔上缘与角膜上缘之间中点水平,即上睑缘覆盖上方角膜1.5~2.0mm。原位注视时1)轻度下垂:上睑缘位于瞳孔上缘,下垂量约为1-2mm。2)中度下垂:上睑缘遮盖瞳孔上1/3,下垂量约为3-4mm。3)重度下垂:上睑缘下落到瞳孔中央水平线,下垂量约为4mm或4mm以上。如为重症先天性上睑下垂,为防止弱视发生,最早于4个月时即可手术治疗;如为轻中度下垂,不影响小儿正常视觉发育,手术时机可选择在学龄前6-7岁。

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