黑素瘤

(重定向自黑色素细胞瘤
跳转到: 导航, 搜索

源于皮肤,粘膜,眼和中枢神经系统色素沉着区域的黑素细胞恶性肿瘤

每年国有25000个恶性黑素瘤新增病例,死亡约6000人。发病率在急速上升。日光照射是危险因素,同样危险因素还包括家族史,发生恶性斑痣,较大的先天性黑素细胞痣和发育不良性痣综合征。黑人少见。  

目录

黑素细胞

多数恶性黑素瘤均起源于正常皮肤的黑素细胞,约40%~50%发生于色素痣(参见第125节痣和发育不良性痣)。恶性黑素瘤在儿童中很少见,但可源于出生即有的非常巨大的色素痣。晕痣通常会自行消失但在极少数病例会成为黑素瘤。虽然怀孕期易罹患黑素瘤,但妊娠并不增加色素痣恶变为黑素瘤的可能性。在怀孕期间,痣的形状和大小常有变化。以下危险信号提示色素痣恶变:大小改变,颜色改变,变红,变白,变蓝,特别是色素沉着区向周围正常皮肤扩散;表面特征改变,质地形状的改变;尤其是痣周围皮肤出现炎症反应,可能有出血溃疡瘙痒或疼痛等表现。

恶性黑素瘤在大小,形状和颜色(通常色素沉着)及局部侵袭和远处转移的倾向方面均有不同。该肿瘤扩散迅速,可在诊断数月后死亡。早期,非常表浅的病损5年治愈率可为100%。所以治愈率取决于早期诊断,早期治疗。  

病因

1.痣细胞痣恶变:

现在认为皮肤黑色素瘤虽与痣细胞痣有关,但非完全如此。黑色素瘤细胞来源于皮内型真皮内痣细胞而非所谓交界型痣细胞。掌、跖部黑色素瘤大多与痣细胞痣无关。因此,有人认为黑色素瘤不完全与痣细胞痣有关。

但任何痣包括色素性皮损,当突然发生增长加速,色素增深或变浅,周围出现不规则的色素晕,或色素脱失晕,发痒、刺痛、表面出现鳞屑、分泌、结痂、破溃、出血、脱毛,近旁出现卫星结节,或出现不明原因的区域淋巴结增大时,都应考虑是开始恶变的指征,需要严加注意。

2.紫外线辐射

反复照射290~320 nm波长的紫外线不仅可导致黑素细胞数量的增加,且可引起其质的变化。

黑色素瘤的发病率与阳光特别是紫外线的照射有关。

有人认为恶性雀斑样痣型黑色素瘤与阳光的直接照射有关,非曝光部位的结节型黑色素瘤则可能因日光作用,曝光区皮肤释放一种物质进入血中(日光循环因子),作用于非曝光部位皮肤的黑色素细胞所致。

3.种族:

白种人比有色人种的黑色素瘤发病率高。美国白种人的发病率每年可高达42/10万,而黑种人每年仅为0.8/10万。

4.遗传

患者家族成员中易患该病。Anderson(1971)报道22个家族中有74例患者。也有报道同卵双生患者。家族性患者的发病年龄较一般早10年左右。某些遗传性皮肤病着色性干皮病患者50%可发生该病。

5.外伤与刺激:

该病常发生于头皮、手掌、足底等经常遭受摩擦部位,不少年轻女性患者常有多年前“点痣”史。有人统计10%~60%患者有外伤史,包括压伤、刺伤、钝器伤、拔甲、烧伤X线照射等。

6.病毒感染

有人在田鼠和人的黑色素瘤细胞中发现病毒样颗粒。

7.免疫反应

该病多见于老年人,随年龄增长而发病率增加。另外,可有自行消退现象,说明该病的发生与患者机体免疫反应有一定关系。

诊断

有两种分类系统可用于Ⅰ期黑素瘤的评估:(1)根据Breslow的描述,从表皮颗粒层至肿瘤侵犯的最深处作为测量黑素瘤的深度。(2)根据Clark的分类,肿瘤侵犯的解剖学的深度。在Clark的分类中,Ⅰ级表示黑素瘤仅局限于表皮;Ⅱ级黑素瘤已侵犯真皮的乳头层;Ⅲ级黑素瘤已经广泛累及乳头层;Ⅳ级黑素瘤侵犯真皮网状层;Ⅴ级表示黑素瘤侵犯了皮下脂肪。Breslow厚度及黑素瘤累及的深度的(Clark等级)的增加与较差的预后有关。

临床表现

1.结节型黑色素瘤 此型临床最为常见。其特征是肿瘤呈结节状突出于皮肤表面,颜色较为一致,为黑褐色或灰红色,亦有偶见无色的。肿块表面多规则,或菜花状,或息肉状,或菌状。表面常发生溃疡。肿块于短期内常迅速增大,达数厘米不等。

2.蔓延型黑色素瘤 此型呈表浅湿疹样外观,多由原位黑色素瘤浸润发展而来,肿瘤周围皮肤具有湿疹样变化。蔓延型湿疹样恶性黑色素瘤的边缘不规则,表面凹凸不平,呈灰黑色、灰白色、淡红色等杂乱色。

3.雀斑型黑色素瘤 此型多由原位病变恶性雀斑发展而来。瘤块附近表皮具有雀斑样特征。其边缘变极不规则,但表面却呈扁平状,颜色多呈不同程度之棕色,亦可与蔓延型相似。本型常于老年面部雀斑病变基础上发生,不过我国较少见。

4.特殊型黑色素瘤 肿瘤位于真皮深部和皮下组织内,呈小结节状,境界清楚,但无包膜,呈现灰白色或灰蓝色,质硬,常伴有局部淋巴结转移。

鉴别

鉴别诊断包括基底细胞癌脂溢性角化症发育不良痣蓝痣皮肤纤维瘤,各种型别的痣,血管瘤(特别是手和足),静脉湖化脓性肉芽肿和疣。如果有疑问,必须进行稍超出病损的全层皮肤活检。对小病损行切除活检,对较大病损行切开活检。连续切片活检能确定黑素瘤的浸润深度,彻底的根治性手术必须在有明确的组织学诊断以后才可进行。

色素性损害需要切除或活检的标准有:病损近期增大,变黑,出血或溃疡变。但是,以上症状常表示黑素瘤已侵入皮肤深层。当皮损出现颜色改变(如褐色或黑色混有红,白或蓝色背景),可见到或能触及的不规则隆起,边缘呈角形锯齿或有切迹,则应对皮损立即进行活检,能作出早期诊断。对于色素性损害用皮肤镜(一种改良的浸油的眼镜)检查有助于区别黑素瘤和良性病损。

组织学判断治疗和预后主要通过显微镜观测黑素瘤组织学上的浸润深度而决定。组织学分级需要进行充分的活检。中枢神经系统和甲床下黑素瘤一般不用这些系统进行分类。

淋巴细胞的浸润深度反映了患者的免疫应答系统,与浸润的程度及预后有关。如果淋巴细胞仅在大多数表浅病损中浸润,则治愈的机会较大,反之,随着浸润的深度的增加,治愈的机会明显下降。  

预后和治疗

与肿瘤浸润的深度相比,诊断时肿瘤的分型对生存率的评估重要性不大(表126-1)。

恶性黑素瘤的转移通过淋巴管血管。局部转移会形成色素或非色素性的卫星丘疹或结节。也可出现皮肤或内部器官的直接转移,亦可在原发损害发现前出现转移性结节。粘膜的黑素瘤似乎病损较局限,但预后较差。

治疗黑素瘤的方法是外科手术切除。尽管对肿瘤边缘切除的范围还存在着争论,但大多数专家认为当肿瘤厚度<1mm,应切除距肿瘤边缘约1。0cm的正常皮肤。较深的病损则需要根治性的外科手术和前哨淋巴结的活检。 

治疗方案 

1、手术

早期黑色素瘤的常规治疗方法是手术切除肿瘤及部分周围正常组织。周围皮肤需要切除的范围和深度取决于肿瘤的厚度和侵润深度。如果肿瘤较浅,活检的时 候就可以将肿瘤切净,而不需行手术再次切除。如果肿瘤很厚,可能需要行扩大切除;如果切除范围过大,常需要植皮。根据临床查体或B超检查来决定是否做区域 淋巴结清扫。

2、化疗

化疗药物细胞毒类药物,在杀伤肿瘤细胞的同时也杀伤正常细胞。化疗常会合并恶心呕吐、粘膜损伤、骨髓抑制、肝肾功能损伤等副反应,通过处理一般可以控制,主要是单纯化疗疗效很低。

3、放疗

放疗是利用高能量射线杀死肿瘤细胞,一般认为黑色素瘤对放疗不敏感。但黑色素瘤脑转移骨转移、反复淋巴结复发和头颈部肿瘤,放疗可以使肿瘤缩小和减轻症状。

恶性雀斑痣黑素瘤

恶性雀斑痣黑素瘤和恶性雀斑痣通常通过局部广泛切除来治疗,如果需要可以进行植皮。大剂量X线治疗的效果远较外科手术差。应在皮损增大前,尽早切除恶性雀斑痣。除监控的冷冻外科治疗外,其他大多数治疗达不到足够的深度以去除受累的毛囊

播散性或结节性黑素瘤需要广泛切除包括深筋膜在内的组织。如果有淋巴结累及,应治疗性切除淋巴结并进行组织学检查。

侵犯较深的恶性黑素瘤和局部或远处发生转移的恶性黑素瘤可以进行化疗(达卡巴嗪亚硝基脲,卡莫司丁,罗莫司丁)。预后较差。顺铂及其他化疗法还在研究中。应用卡介苗以改善患者免疫应答反应的结果并不理想,但是新的免疫疗法(如白介素-2淋巴因子活化杀伤细胞)是有一定前途的。用黑素瘤抗原作为疫苗可能也会成为一种治疗方法。  

皮肤癌克星黑素瘤疫苗问世

美国AVAX技术公司宣布在澳大利亚推出该公司科研人员研制的一种有效治疗黑素瘤的AC疫苗。  

黑素瘤是死亡率最高的一种皮肤癌

往往在医生作出诊断之前,癌细胞已扩散到病人全身。澳大利亚是黑素瘤发病率最高的国家,每年大约有上万人患病,1000人因此丧生。

AC疫苗适用于黑素瘤三期病人。进入这一阶段后,患者的癌细胞已扩散到淋巴系统。研究人员通过向表面蛋白质植入疫苗分子,达到加强免疫系统,形成抗体的效果。  

恶性黑色素瘤

此癌一部分由黑色素痣恶变而成,另一部分则在正常皮肤或雀斑基础上演变而来。其演变的真正原因尚未明了,但外伤或各种外在刺激则被视为诱因。各种年龄均可罹患,但以老年人较多见。

本病初起在睑缘眼睑皮肤有色素结节,逐渐变为蕈状肿大,内中所含色素多寡不一,但发展迅速,易造成广泛而高度的转移,其转移途径由淋巴结或血路转至内脏。但亦有多年静止,或仅缓缓增大者。若迅速溃破者,多在短期内转移。病程短者1~2个月,长者可达10~20年不等。患者每因肿瘤的反复出血,或合并感染而来就医。

以上几种恶性肿瘤,在治疗上一般分为手术与非手术治疗二类。分述如下:

(1)手术治疗:一般瘤肿体积小于10毫米者,无须先做活检,只作一次完全的切除后即送活检,切除线须离开瘤体稍远稍深,恶性低者少切,反之恶性高者多者,一般根据Ring氏提出的在距瘤体4~8毫米间。但亦有人提出可达15毫米以上者。如送检组织仍有肿瘤组织发现,可再行切除及合并其他方法治疗。瘤肿切除后,整复问题须按具体情况处理。

(2)非手术疗法:指放射治疗化学药物治疗。因基底细胞癌对放射治疗敏感,如癌体离睑缘较远和累及范围较小者,可以单独应用放射治疗,其治愈率可达90%以上(上海眼耳鼻喉科医院报导)。但放射治疗亦会带来一些并发症,如放射性皮炎角膜炎白内障等,亦间有继发青光眼者。如手术切除及放射治疗均告失效,而癌肿又已转移到颅内等处,则只能给予其他疗法。

参看

关于“黑素瘤”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言

更多医学百科条目

个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱