颅骨良性肿瘤

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颅骨良性骨肿瘤常见的生长在颅盖部。多数起源于外板,向外生长,亦有少数起源于板障与内板者,而出现颅内压增高与脑的局灶症状。好发于中青年。恶性颅骨肿瘤包括骨肉瘤软骨肉瘤骨纤维肉瘤、尤文肉瘤、网织细胞肉瘤和转移瘤等。此外还有颅骨囊肿、颅骨巨细胞瘤、骨髓瘤黄色瘤、嗜酸肉芽肿、颅骨皮样囊肿颅骨海绵状血管瘤、颅骨骨膜瘤与颅骨纤维结构不良等。  

目录

颅骨良性肿瘤-症状体征

局部颅骨隆起,基底部移动,肿块的大小,软硬度,压痛,仰头或低头时肿块缩小或扩大的变化等;肿块青紫或其周围静脉曲张、供应动脉增粗与血管杂音,脑神经损伤和颅内压增高症状出现。  

颅骨良性肿瘤-诊断检查

1.病史注意询问发病时间、部位、年龄,与其他疾病的关系;肿块的大小、性质、增长速度与外伤病史等。

2.体检注意局部颅骨是否隆起,基底部能不能移动,肿块的大小,软硬度,有无压痛,仰头或低头时肿块有无缩小或扩大的变化等;肿块有无青紫或其周围有无静脉曲张、供应动脉增粗与血管杂音,有无脑神经损伤和颅内压增高症状出现。

3.影像学检查一般X线检查可以确诊颅盖部肿瘤,可见局部骨质增生与外突,亦可有骨质增生与破坏同时存在,有时可见放射状骨针样变化,块影通常呈圆形或椭圆形、边缘整齐,有时可见不规则外形或虫蚀样地图样边缘,尚需拍摄肩胛骨髋骨肋骨片,观察有无类似骨质侵蚀;若为颅底骨瘤,可见突入颅腔内之肿块,形成密度增高影。若鉴别诊断有困难时,应行DSA、CT、MRI与SPECT等检查,确定颅内侵入程度。

4.实验室检查注意周围血象中白细胞总数与分类有无增高,血沉快慢,血钙、血磷、碱性磷酸酶嗜酸性粒细胞增多,血糖胆固醇的增高。必要时行肿块试验性穿刺活组织检查,以明确病变性质,选择治疗方法。  

颅骨良性肿瘤-治疗方案

1.颅骨骨瘤直径在2cm以上,且局部有不适感及影响美观者;骨瘤向内生长,并出现颅内压迫症状者,可手术切除。对较大的累及颅骨全层的骨瘤,在骨瘤四周正常颅骨上钻孔,围绕骨瘤咬除颅骨1周,或用铣刀或用线锯锯开,切除骨瘤,并行颅骨成形术

2.颅骨海绵状血管瘤切除时,术中出血可能较多,故应做好输血准备。肿瘤切除后遗有颅骨缺损,应行一期颅骨成形术。

3.颅骨纤维结构不良多数不需手术治疗。有脑受压症状者;侵入眶骨而致眼球突出并影响视力者;颅面部病变有明显畸形影响外观者,应行手术治疗。颅盖病变,可将突出骨质凿除修平,恢复局部外形,亦可切除病变颅盖,再行一期颅骨成形术。眶部病变致眼球突出且影响视力者,一般采用经硬脑膜内外联合方法,切除或磨除眶顶和蝶骨嵴的病变骨质,并应用微型钻耐心、细致地磨除视神经管上壁与两侧壁,解除对眼球和视神经的压迫。

4.颅盖上皮样囊肿确诊后应予切除。若肿瘤较完整而未破损者,可连同颅骨一并切除,减少术后复发率;若囊壁与硬脑膜粘连紧密,可将粘连处硬脑膜连同肿瘤囊壁一并切除,硬脑膜缺损应予修复,颅骨缺损大者,亦可行颅骨成形术;对术前已有感染窦道形成者,不作修补,待手术切口愈合1年后,再行颅骨成形术。

5.颅骨巨细胞瘤一般多见于颅底,累及蝶骨、岩骨和筛骨,累及颞骨额骨枕骨亦可见到。若肿瘤位于颅底中线和中线旁,应采用显微外科技术,争取全切;颅盖部者,在切除肿瘤后,应作颅骨成形术。术后再辅以放疗为宜。

6.颅骨肉瘤常向颅内外生长,单发肿瘤一般多主张手术切除,再加以化疗与放疗。若肿瘤与硬脑膜无粘连,应将肿瘤连同骨膜与骨瓣一并切除;若肿瘤与硬脑膜粘连,应连同粘连之硬脑膜一并切除;若肿瘤已长入脑内,先行侵及的硬脑膜、颅骨、软组织上的肿瘤切除,残留脑内之肿瘤再行分块切除,肿瘤切除范围应适当扩大,争取肉眼下的全切。

7.颅骨嗜酸性细胞肉芽肿,手术切除是治疗较大病变的主要方法。若切除不彻底常招致复发;术后,常规应行放疗。对切除彻底者缺损之颅骨,可行一期颅骨成形术。

8.黄色瘤早期行放疗可收到较好的效果;而晚期已有纤维化者,放疗效果不显著;较大者,还是主张手术切除,术后辅以放疗。

9.颅骨转移瘤,单发转移,可手术切除;在一般情况下,病理明确诊断后,可试用放疗或化疗,并对原发灶予以处理。  

颅骨良性肿瘤-病变性质

按病变性质可分为三类:

1.原发性颅骨良性骨肿瘤较少见,包括:①良性者有:骨瘤,软骨瘤血管瘤,板障内上皮样及皮样瘤,板障脑膜瘤,良性巨细胞瘤及纤维瘤等。②恶性者有:成骨肉瘤,软骨肉瘤,纤维肉瘤脊索瘤及恶性巨细胞瘤等。

2.继发性颅骨良性骨肿瘤有①良性:脑膜瘤,颈静脉球瘤等。②恶性:转移神经母细胞瘤,Ewing肉瘤,骨髓瘤,白血病淋巴瘤鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。

3.颅骨良性骨肿瘤样病变(类肿瘤)有嗜伊红性肉芽肿,黄色瘤,颅骨纤维结构不良症,畸形性骨炎,颅骨硬化症,副鼻窦粘液囊肿,“动脉瘤”样骨囊肿软脑膜囊肿,板障内骨囊肿,颅骨膜血窦婴儿颅骨皮质肥厚,颅骨内板增厚及石骨症等。在普通人群中的发病率约为1.4-5%。女性多见(男:女可高达1:9),老年妇女可达15-72%。文献报道有多种可能相关因素(多数未经证实),其中大多数为代谢性,由此而获得一别名“代谢性颅骨病”。相关因素包括:

1.Morgagni’s综合征(AKAMorgagni-Stewart-Morel综合征):头痛肥胖、男性化和神经心理方面疾病(包括智力障碍

2.内分泌异常:肢端肥大(生长激素水平升高)催乳素水平升高

3.代谢“异常血磷酸盐过多、肥胖

4.弥漫性、特发性骨质增生(DISH)。  

颅骨良性肿瘤-典型疾病

血管瘤

由血管组织发生的肿瘤称为血管瘤,其中80%属先天性的。血管瘤属于良性,生长缓慢,很少恶变。血管瘤是小儿时期常见的良性肿瘤,约3/4小儿血管瘤在出生时就已存在,其余的也在1岁内出现,女婴较男婴多见。婴儿的部分组织中常保留有胚胎性血管组织,这些组织错构瘤样生长即形成不同类型的血管瘤,它仍有正常的组织结构,但血管瘤的数量、分布与形态和正常有别。血管瘤好发于颜面及四肢皮肤,影响美观,还可因外伤、摩擦、搔抓出血,而引起细菌感染。有些血管瘤生长先快、后慢、甚至会自行消失。家长应该密切观察婴儿血管瘤的生长情况,做好家庭护理,掌握最佳时机进行治疗。红斑又称葡萄酒色斑。出生后即有,为淡红色或暗红色斑块,压之不退色,不高出皮肤表面,位于真皮层内,由毛细血管网组成。出生后,红斑痣随身体的增长按比例增长,但范围不再扩大。红斑痣不能自行消退。红斑痣除影响美观外,一般无其他危害,必要时可采用冷冻治疗。

毛细血管瘤:为表浅的毛细血管扩张、曲折、迂回而成。多见于婴儿,大多数为女性。出生时即可发现皮肤有红点或小红斑,逐渐长大,红色加深并且隆起。毛细血管瘤的增大速度常比婴儿发育更快。瘤体境界分明,压之可稍退色,放松后恢复红色。可用冷冻疗法或手术切除,也可用X线照射治疗。

海绵状血管瘤:一般由小静脉脂肪组织构成。它的形态和质地均象海绵,故称为海绵状血管瘤。多数生长在皮下组织内,也可在肌肉内,少数可在骨或内脏等部位。皮下海绵状血管瘤可使局部轻微隆起,皮肤正常,或呈青紫色,肿块质地软而境界清楚。治疗应及早施行血管切除术。小的海绵状血管瘤也可在局部注射血管硬化剂(如5%鱼肝油酸钠)。

蔓状血管瘤多见于四肢,表面及周围有许多树枝状扩张的血管,迂回曲折呈蔓状,局部皮肤呈暗红色或蓝紫色,有时可摸到血管搏动或听到血管杂音。对于这种血管瘤,应尽早手术,也可用弹力绷带包扎肢体,以缓解肢体出现的酸痛等症状。血管或脉管畸形的治疗应根据病损类型、位置及患者的年龄等因素来决定。目前的治疗方法有外壳切除、放射治疗激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等。一般采用综合疗法。对婴幼儿的血管瘤应行观察,如发展迅速时,也及时给予一定的干预治疗。

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