霍奇金淋巴瘤

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霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's disease)又名淋巴网状细胞肉瘤霍奇金病霍奇金氏病何杰金病何杰金氏病,是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织肿瘤,其原发瘤多呈离心性分布,起源于一个或一组淋巴结,以原发于颈淋巴结者较多见,逐渐蔓延至邻近的淋巴结,然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。由于发病的部位不同,其临床表现多种多样。5岁以前很少发病,5岁以后逐渐增多,青春期发病率明显增多,15~34岁为高峰。发病者男性多于女性。男女比例在5~11岁为3∶1,19~19岁为1.5∶1。

目录

霍奇金淋巴瘤的病因

在美国每年诊断病例都有6000~7000.男性与女性的比例为1.4:1.10岁前罕见;两次年龄高峰的分布分别为15~34岁和60岁以后.由于60岁以后大多数病例诊断为非霍奇金淋巴瘤(见下文,因而第二次高峰可能系不确切的病理诊断的人为因素所造成.流行病学研究未发现其有平行的证据.病因不明,但患者似存在遗传易感性和环境相关性(例如伐木工;E-B病毒感染;HIV感染)。

病变部位淋巴结肿大,正常结构破坏,部分或全部被肿瘤组织所代替。镜下可见淋巴结浸润肉芽肿,其中可见单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reed cell),淋巴细胞、嗜酸细胞和浆细胞浸润,并可有纤维组织形成。找到司-瑞细胞是诊断本病的依据。

近年来的研究,发现不同的病理变化与预后关系很大,为了采取不同的有效治疗,有必要进一步分型。目前国际国内多采用Rye分型,依预后良左分为四型。 1.淋巴细胞优势型;2.结节硬化型 ; 3.混合型 ;4.淋巴细胞削减型 。

霍奇金淋巴瘤的症状

临床表现多种多样,主要决定于病理分型,原发肿瘤的部位和受累器官,疾病的早期或晚期等因素。最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大,常缺乏全身症状,进展较慢。约有60%原发于颈淋巴结,原发于锁骨上、腑下及腹股沟淋巴结的较少见。初起时,淋巴结柔软,彼此不粘连,无触痛。后期增大迅速,可粘连成一巨大肿块。其特点为临近组织无炎症,不能用以解释淋巴结肿大的原因。肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状,如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管,引起干咳。无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致。全身症状可有低热,或呈特征性回归热型,即高热数天后,可有几天或几周的无热期(Pel-Ebstein fever)。常有食欲减退恶心盗汗体重减轻,这些症状当病灶局限时常不出现。皮肤搔痒是成人常见的症状,在小儿极少见,甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现。约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织,多见于脾、肝、肺或骨及骨髓。肺部浸润X线改变多为绒毛状渗出性改变,与真菌感染不易区别,多有呼吸加快和发热,甚至出现呼吸功能衰竭肝脏受累,可出现肝内胆管梗阻症状,肝脏中度肿大,巩膜黄染血清直接与间接胆红素碱性磷酸酶增高。骨髓浸润则出现中性粒细胞血小板减少贫血消化道受累可发生粘膜溃疡消化道出血淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外,可引起压迫症状。此外,亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血,血小板减少或肾病综合征

霍奇金病本身,或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下,此类病儿很易发生继发感染,约有1/3病儿出现带状疱疹,并可扩散侵犯肺组织。隐球菌、组织胸浆菌和白色念珠菌霉菌感染也是常见的并发症,且病灶比较广泛。

对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大,应怀疑本病,因为此年龄组的病人,由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见。其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病。应详细询问病史和做全面的体格检查。最后确诊要靠淋巴结的病理检查,应取较大的整个淋巴结做病理检查。穿刺吸取淋巴组织,因取材太少,多不可靠。

霍奇金淋巴瘤的诊断

霍奇金淋巴瘤的检查化验

胸部纵隔X线断层摄征:可发现肺门淋巴结肿大和肺部浸润

下腔静脉造影和静脉肾盂造影:前者可发现第二腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结,后者可显示输尿管是否移位,此外做服务部放疗时需了解肾脏位置。

⑶双足淋巴管造影(pedal lymphogram):可早期发现腹腔和主动脉旁淋巴结肿大。

骨骼X线片以了解有无骨骼被侵犯。

血清碱性磷酸酶测定:若增高提示有骨及肝转移的可能。

⑹必要做肝脾扫描和肝功能测定:B型超声扫描(ultrasound scaning)对发现腹腔病变帮助很大。若高度怀疑腹腔淋巴结有病变时,可做剖腹探查,同时做脾脏切除,取腹腔和后腹腔淋巴结和肝组织做病理活检。

辅助检查

血象变化为非特异性,各种类型及各期之间差异很大,当病变局限时,血象可完全正常;在病变广泛时白细胞中性粒细胞增多,且有贫血。晚期常有白细胞和淋巴细胞都减少。周围血中偶可见司-瑞细胞骨髓穿刺若找到司-瑞细胞,对诊断有特殊价值,但多不易找到。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活检,发现司-瑞细胞的阳性率较穿刺涂片高。

在病变缓解时做血沉及血铜定量,若增高,是复发的指征。正常血清铜含量在学龄儿童为73~114μg/ml,此病皆增高,治疗缓解后则降至正常。若治疗后肿大的淋巴结消失,症状缓解但血铜增高,则应考虑是否有腹腔内病灶。

霍奇金淋巴瘤的鉴别诊断

本病须与慢性化脓性淋巴结炎淋巴结核传染性单核细胞增多症以及恶性肿瘤淋巴结转移相鉴别。局部慢性炎症造成的淋巴结反应性增生,有时很难与此病鉴别。

霍奇金淋巴瘤的并发症

骨受累可产生疼痛并有椎骨成骨细胞病损("象牙"椎骨);罕见的是溶骨性病变伴有压缩性骨折.

由于肿块而致的肝内外胆管堵塞可发生黄疸.

骨盆腹股沟淋巴阻塞可引起下肢水肿.

气管支气管受压能发生严重的呼吸困难喘鸣.肺实质的浸润可似肺叶硬化支气管肺炎,并可引起空洞或肺脓肿.

霍奇金淋巴瘤的预防和治疗方法

主要是针对可能导致恶性淋巴瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失,免疫抑制剂的致瘤作用,潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物肾上腺皮质激素)物质的长期应用,均可能导致淋巴网状组织的增生,最终出现恶性淋巴瘤。因此,注意个人及环境卫生,避免药物滥用,在有害环境中作业时注意个人防护等。

霍奇金淋巴瘤的西医治疗

化疗放疗可治愈大多数病人.在4~4.5周内给照射野予4000~4500cGy剂量,可根治95%以上患者的淋巴结病.此外,标准疗法应包括3600cGy照射邻近未受侵犯的区域(扩大照射野),因为病变是通过邻近的淋巴而扩散.尽管常推荐放疗,化疗联合方案,然而E亚型患者对放疗亦可能有效.对特殊病例可未作分期而先考虑首次放疗,然而治疗方案还是以分期为主要依据的.

Ⅰ和ⅡA期的疾病可单用放射疗法,但治疗的照射野要扩大,包括膈上所有淋巴结分布的区域,大多数病人要扩大到主动脉周围的淋巴结和主动脉分叉处以及脾脏或脾蒂.此种治疗方案约可治愈80%的病人.治愈是指治疗后5年无病生存,此后复发极为罕见.大面积侵犯纵隔(>胸腔直径的1/3)的病人,单放疗复发率高,化疗后放疗可使约75%的病人无复发存活期延长.对特殊的ⅠA期,结节硬化型,或淋巴细胞占优势型患者,单用斗篷式照射可能已足够.

ⅢA1 期的疾病,照射所有淋巴结(斗篷式及倒Y型)可使总存活率达85%~90%,5年无病存活率则可达65%~75%.在某些特殊的病例(如仅有轻微脾脏疾病),范围较小的放射疗法(减去盆腔照射野)也同样有效.对ⅡB和ⅢA1 期的疾病,可使用放疗和化疗,对ⅢA2 期疾病常使用联合化疗方案,可使用或不使用淋巴结部位的放射疗法.治愈率已达75%~80%.

由于单用放疗不能治愈ⅢB期霍奇金病,因此需要单独使用联合化疗方案或联合化疗方案合并放疗,生存率为70%~80%.

Ⅳ期A和B的疾病,应用联合化疗方案,特别是应用MOPP方案(氮芥,长春新碱,甲基苄肼,强的松)或ABVD方案(阿霉素,博来霉素,长春碱,氮烯咪胺).根据近年随机研究,对大多数霍奇金病患者治疗来说,ABVD已成为的标准方案.该方案已使70%~80%的病人获完全缓解,而且>50%在10~15年内持续无病.前瞻性研究结果并未证明交替使用MOPP与ABVD或加入其他药物联合方案的疗效会优于ABVD方案.其他的有效药物有亚硝基脲,链脲霉素,顺氯氨铂以及鬼臼乙叉甙.未能缓解或在6~12个月内复发的患者其预后差.常规抢救治疗的疗效有限.自身骨髓或外周血干细胞的移植可选择病例进行.对强烈治疗全身情况可耐受以及对再次诱导化疗有效的患者,自身移植治愈率可达50%.同种异基因移植似无甚优越因而不予推荐.自身移植已在初发高危霍奇金病患者中进行研究.

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