白塞病

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白塞病(Behcet disease,Behcet病)又称白塞氏综合征(Behcet syndrome),或眼-口-生殖器,或贝赫切综合症,同当于中医的狐惑病。是1937年由土耳其皮科医生Behcet产生报告。白塞氏病不仅侵犯眼、口及生殖器,还可使全身多个系统受累的血管炎性疾病,只不过各系统及器官病损发生的时间先后不同。有些病人先出现1-2种器官的病损,以后才有其他器官的病损,由此给诊断带来一定难。

白塞病

  

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病因

目前白塞氏病病因尚不十分明确。有人认为是病毒感染或对感染因素的过敏反应引起,但还未得到充分的证明。最近在免疫学方面研究较多,发现有些病人血清免疫球蛋白免疫复合物等均升高,并有多种抗体,如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等。所以有人认为本病可能是某些因素,其中包括病毒所诱发的一种自身免疫病

亦有人认为发病可能与纤维蛋白溶解系统功能低下,使发生微循环而导致血液缓慢,红细胞聚集血栓形成,致组缺血坏死而形成病损。国内曾观察白塞氏病病人手指甲皱、舌菌状乳头及眼球结膜的微循环变化,发现2/3的病人均有微循环障碍的表现。

国内外一些研究发现的白塞氏病病人HLA-B5抗原阳性率高,权威医疗机构1987年曾检测40例白塞病人HAL频率。结果发现病人中HLA-B5阳性率占57.5%,而对照组仅为10.1%,与Roitt及Lehner得结果相同。说明白塞氏病发病存在遗传因素。  

临床表现

白塞氏病的基本特征为非特异性血管炎性病变。病损反复发作,有自限性。可同时或先后侵犯多个器官。其临床表现复杂多样。1972年日本Behcet病研究委员会所定分型标准较适合于临床应用。发病的性别报道不一致,国外报道男性多于女性,国内报道女性销多于男性。发病年龄以青壮年多见。

(一)白塞氏病基本症状

1. 口腔溃疡 口腔的病损多数表现为反复发作的小溃疡,与复发性口疮基本相同,仅少数为深溃疡。溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部位,一般10天左右可以愈合。

白塞病,口腔溃疡

2. 眼部病损 可表现为结膜炎角膜炎脉络膜炎视网膜炎,较严重的有虹膜睫状体炎前房积脓视神经炎视神经萎缩等可导致视力减退,甚至失明

3. 生殖器病损 男性多见于阴囊阴茎,亦可引起副睾炎。女性多在阴唇发生溃疡。溃疡大小与口腔溃疡相似或较深,疼痛明显。一般发作间隔期远较口腔溃疡长,为数月或1至数年。

白塞病,生殖器病变

4. 皮肤病损 皮肤出现结节性红斑毛囊炎疖肿、溃烂等,还可有多形性红斑的表现。

上述四种基本症状中,以口腔溃疡发作最多,多数报道为90%以上,有些报道甚至100%均有口腔溃疡(口疮),且其中半数以上为初发症状。口腔溃疡可与其他症状同时出现或交替出现,亦有口腔溃疡反复发作数年或十余年后再出现其他症状者,亦有其他症状早于口腔溃疡出现者。如皮肤病损约有1/3为本病首发症状。

(二)白塞氏病特殊症状

1.关节 主要表现为关节疼痛,少数有红肿。多侵犯膝、腕、肘、踝等大关节。无明显游走性,但易复发。为特殊症状中最常见的症状。

2.心血管系统 心血管损害可发生于心脏,引起心脏扩大心肌炎心包炎等。动、静脉血管均可发生病变,导致血管梗塞或动脉瘤等,引起身体各部位如肺、肾等相应的症状,如咯血肾性高血压等。

3.消化系统 可发生非特异性消化道溃疡及消化道出血,有腹痛腹泻腹胀等症状。

4. 呼吸系统 由于血管的病变可引起咳嗽、咯血、胸痛肺间质纤维化。肺部X线检查出现阴影等为肺梗塞的表现。

5. 神经系统 中枢神经系统症状较周围神经的损害多见。主要表现为脑膜脑炎综合症、脑干综合征或器质性精神错乱综合症。其症状早期有头痛头晕、记忆力减退,以后有语言障碍共济失调颈强直偏瘫等发生,严重时引起呼吸麻痹而死亡。

6. 发热 部分病人有反复发热病史,呈高热低热。此类病人当伴有结节性红斑或关节、肺部症状时,易被误诊为风湿病结核等。

以上各种基本症状及特殊症状发生的时间先后及频率各不相同,根据其表现分为完全型和不完全型两类。完全型:① 出现4个基本症状;② 出现2个基本症状和2个以上特殊症状。不完全型:① 出现3个基本症状;② 出现眼的症状及另一个基本症状。

白塞氏病病程长,有的可达数十年,各种症状可能反复发作,而又可自行缓解。口腔及皮肤病损愈后无后遗症。眼部病损严重者有失明的危险。除少数因严重内脏神经损害而死亡外,多数病人在屡次复发后可自然痊愈。  

诊断

(一) 白塞氏病主要根据临床表现 如有2个以上的基本症状即可成立诊断。但如基本症状不全,特殊症状又先发时,则诊断比较困难。应仔细询问病史,是否曾经有各器官的患病史。

(二) 白塞氏病根据皮肤针刺反应 如皮肤注射针眼处在24-48小时内出现丘疹或小脓疱即为阳性。白塞氏病病人约60%以上为阳性反应,可作为诊断的参考。

(三) Behcet 病患半数以上微循环发生障碍,血清中HLA-B5阳性。有些血清HLA-B5阳性临床诊断为复发性口腔溃疡的患者,在追踪观察过程中,相继出现除口腔溃疡以外的其他症状,如视网膜血管炎关节炎、皮肤针刺反应由阴性转为阳性等,最后诊断为Behcet病。故检查病人微循环变化及血清中HLA可作为诊断的参考资料。 

鉴别诊断

(1)以关节症状为主要表现的患者,应注意与类风湿性关节炎赖特综合征强直性脊柱炎相鉴别。

(2)皮肤黏膜损害应与多形红斑结节红斑梅毒寻常性痤疮系统性红斑狼疮艾滋病等相鉴别。

(3)胃肠道受累与克罗恩病溃疡性结肠炎相鉴别。

(4)神经系统损害应与感染性脑脊髓膜炎、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化等鉴别。

(5)附睾炎应与附睾结核鉴别。

治疗

在白塞氏病病情缓解期,口腔内无病损时无需用药。溃疡发作时,局部用消炎、对症及促进溃疡愈合的药物。全身应予支持治疗及调整免疫治疗。又因本病具有血管炎及微障碍的特点,故采用活血化瘀中成药,如复方丹参等,对改善病情有利的。对有各系统症状的病人应与各有关科配合治疗。

舌唇、腮、咽喉牙龈出现红肿、溃烂、痛、病等明显者当时见效。或者生殖器、眼睛、眼部区出现溃烂、疼痛或搔痒者,搔痒干燥即时见效。

(1)一般治疗:急性活动期应卧床休息,发作间期应注意预防复发。

(2)药物治疗:非甾体抗炎药秋水仙碱沙利度胺氨苯砜糖皮质激素等。患者有严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可静脉应用大剂量甲泼尼龙冲击,与免疫抑制剂联合效果更好。

免疫抑制剂:重要脏器损害时应选用此类药物,常与糖皮质激素联用。比如硫唑嘌呤甲氨蝶呤环磷酰胺环孢素A柳氮磺砒啶苯丁酸氮芥等。

中医对本病的认识

分型论治本病辩证应对典型的临床特征及伴随的症状综合分析,确定正形,治疗抓住湿热毒邪阻滞,滞关键结合正形予以施治。

1 、热度至圣

临床表现:高热或反复高热,口舌多处溃疡,生殖器及肛门周围溃疡,溃疡面红肿疼痛,头痛目赤颜面潮红,皮肤斑疹烦躁不安关节肿痛尿赤便秘舌红苔黄,脉悬数。

症候分析:本证多见于急性发作期

治法:清热解毒滋阴凉血

2 、湿热蕴结

临床表现:口腔溃疡、红肿、舌面覆有浓苔,下肢结节红斑,关节肿痛,目赤、多或低热心烦口中黏腻,换们皖闷纳呆胸胁胀满,女子带下变臭,小便黄赤大便不爽或秘结,舌质红,苔黄腻

症候分析:本证多见于急性发作期

治法:清热利湿解毒

3 、阴虚内热

临床表现:口腔溃疡红肿五心烦热口干、尿赤、便秘或见精神恍惚失眠多梦腰膝酸软头晕目眩,女子月经不调,男子遗精,舌质红或光洪少泽

症候分析:本证多见于慢性缓解期或典型发作期,各体阴虚虚火扰动,熏蒸于表里上下,故口腔外阴部溃烂灼痛,局部红肿阴虚生内热,故五心烦热,口干、便秘。

治法:滋补肝肾养阴清热

4 、脾虚湿滞

临床表现:口咽、外阴部溃疡就不敛口,患处溃疡面多呈平塌或凹陷状,伴有低热倦怠乏力,头晕头疼。口干不欲饮,腹胀纳呆,大便稀溏舌苔或有齿痕苔,脉细缓。

治法: 健脾益气除湿解毒。  

白塞氏综合征如何过性生活?

白塞氏综合征是以口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病损为特征。口腔溃疡好发于唇、舌尖、舌腹、口底、颊、齿龈、腭部粘膜,外生殖器溃疡男子好发 于龟头冠状沟包皮尿道口。女性好发于大小阴唇阴道、宫颈口。

生殖器溃疡比口腔溃疡大而深,疼痛程度却较轻。由于患者外生殖器发生溃疡、 疼痛,愈后形成瘢痕,严重影响性交及性交快感。患者害怕诱发溃疡,尽量避免性生活,进一步导致性功能障碍

患者皮肤粘膜对各种刺激极为敏感,性生活时接吻、拥抱抚摸,会导致口腔溃疡及皮肤感染。治疗本病多为皮质激素和免疫抑制剂,对性功能均有不良影响,抑制男性生精能力和降低性欲。

因此,在有生殖器溃疡时,一般不宜性交,生殖器溃疡愈合后才可以恢复。若有较严重的合并症,要积极综合治疗,病情完全控制后可恢复性生活。性生活时,尽量减少对皮肤粘膜的刺激,减少接吻拥抱。  

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