塞扎里氏综合征

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塞扎里氏综合征(Sézary syndrome),原发于皮肤T细胞淋巴瘤,又称T细胞淋巴瘤性红皮病,旧译西萨瑞综合征。法国医生A.塞扎里于1938年首先描述。当时认为是一种新的皮肤网状细胞增生症,特点为红皮病伴有水肿色素沉着,在病人外周血中能找到特殊的单核细胞,即塞扎里氏细胞

病因不明,有人认为早期系反应性,典型的塞扎里氏综合征则是蕈样肉芽肿(蕈样霉菌病MF)的一种特殊的白血病期,是MF的一种亚型──红皮病型。因为皮肤内的塞扎里氏细胞与MF细胞在光镜、电镜下不易区分。也有人认为是不同于MF的独立疾病,因其外周血中有异性细胞而有区别。另有人认为是各种淋巴瘤中出现的一种综合征。目前尚无定论。较肯定的是塞扎里氏细胞由 T细胞起源,分为大小两种,大的塞扎里氏细胞大于单核细胞,核大,圆或卵圆形,皱扭呈脑回状,染色质粗;小型的似淋巴细胞胞浆内有许多空泡,不易与淋巴细胞区分。

病理主要在真皮上部有致密浸润,除淋巴细胞、组织细胞、浆细胞外,还有多少不等的塞扎里氏细胞。表皮内可形成波特利尔脓肿,其内含有塞扎里氏细胞。淋巴结受累时为非特异性病理改变。

病人多为40~60岁,男女发病率相等,临床表现为泛发性红皮病伴有水肿,尤其面部和下肢,病程长者因广泛搔痒,常有皮肤浸润、肥厚、色素沉着、毛发脱落等。浅表淋巴结肿大,外周血可见中等度白细胞升高,常见异性单核细胞──塞扎里氏细胞,占白细胞总数的5~20%。

临床和病理的结合可确诊本病,在外周血中见到较多的有特征的塞扎里氏细胞有助于鉴别诊断。但近来发现在其它一些皮肤病患者的外周血中也可见到类似细胞,故单凭外周血中的塞扎里氏细胞不能确诊。本病易误诊为慢性淋巴细胞性白血病红皮症。

早期可对症治疗,晚期可应用化疗。氮芥外用可使部分病例缓解,化疗药的联合应用可使晚期病例获缓解。搔痒是本病最大痛苦,一般疗法不能控制,电子束照射可以减轻症状,本病目前的治疗趋向于应用免疫增强剂中西医结合治疗。

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