血管性痴呆

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脑血管因素有关的痴呆,统称为血管性痴呆(vascular dementia)。痴呆实际上是指大脑功能衰退,特别是与智能有关的功能全面衰退,而且要衰退到一定程度的综合征。通常包括记忆力、认知力、情绪与行为等一系列的症状体征,并且持续到数月或半年以上。疾病病因主要是脑内血管病变,即颈动脉与椎基底动脉两大系统。可以是这些血管本身的病变,也可以是颅外大血管心脏的病变,间接影响脑内血管,供血不足而致脑组织缺血缺氧性改变,最终使大脑功能全面衰退。

目录

疾病病因

脑动脉闭塞导致多发性梗死和脑组织容积减少

颈内动脉或大脑中动脉起始部反复多次的发生动脉粥样硬化性狭窄及闭塞,使大脑半球出现多发性的较大

血管性痴呆示图

的梗死病灶,或出现额叶颞叶的分水岭梗死,使脑组织容积明显减少,当梗死病灶的体积超过80~100ml 时,可因严重的神经元缺失和脑萎缩出现认知功能障碍临床表现。  

缺血和缺氧性低灌注

大脑皮质中参与认知功能的重要部位以及对缺血和缺氧较敏感的脑组织由于高血压和小动脉硬化所致的小血管病变,长期处于缺血性低灌注状态,使该部位的神经元发生迟发性坏死,逐渐出现认知功能障碍。临床常见的血管性痴呆患者可在反复发生短暂性脑缺血发作之后,出现近记忆力减退、情绪或性格改变。国外学者通过对心血管疾病患者发生认知功能障碍所做的调查发现,有多次心力衰竭病史或心律失常病史的患者中,痴呆发生的比例明显高于同年龄组的对照者。  

皮质下白质病变

白质内的小动脉壁出现玻璃样变性,管壁纤维性增生及变厚,白质发生广泛弥漫的脱髓鞘改变,使皮质和皮质下的联系受到影响,出现不同程度的认知功能障碍,最常见的类型为Binswanger 病,其次还可见于伴有皮质下梗死和白质脑病常染色体显性遗传脑动脉病(CADASIL)。  

出血性病变

包括脑组织外出血的硬膜下血肿蛛网膜下腔出血,以及大脑半球内出血性血肿,对脑实质产生直接破坏和间接压迫,并阻塞了脑脊液循环通路,临床逐渐出现不同程度的痴呆表现。  

各种类型的炎症性脑血管病

包括非特异性血管炎,以及结核梅毒真菌寄生虫等均可成为脑血管性痴呆的病因。此外,血液病、一氧化碳中毒,以及中枢神经脱鞘病等偶尔也可引发脑缺血脑梗死,进而出现痴呆症状。Wallin等曾提出过一种以神经递质缺损为主的非多梗死的脑血性痴呆,值得注意。  

疾病病理

血管性痴呆(VaD)是引起老年期痴呆的第二病因,在痴呆中占10%~50%。VaD是一个综合征,不是一个单一的疾病,不同的血管病理变化均可引起VaD症状,包括大、小动脉病变,弥漫性缺血性白质病变,心脏脱落栓子栓塞,血液动力学改变,出血,血液学因素和遗传性疾病等。与VaD有关的病理生理机制包括局灶性缺血性损害(定位,形态,数量,容积),白质病变(类型,定位,大小),其它与缺血有关的因子(不完全性缺血性坏死及梗死灶周围组织的病理改变,局部脑组织对缺血改变的选择性、易感性),功能因素(梗死产生的局部和远处的功能损害)。这些机制中哪个起主要作用,目前尚不明了,但很可能是多个机制协同作用导致VaD。 

临床表现

血管性痴呆是脑血管病(如脑梗塞脑出血等)所致精神障碍中的一种,一般在50—60岁发病。近年

血管性痴呆患者表现

来发病年龄趋于中年化,男性多于女性。病程短则2个月账达20多年,平均5.2年。其早期表现主要是头痛眩晕肢体麻木睡眠障碍耳鸣等,可有近期记忆力轻度受损、注意力不集中和一些情绪变化,无明显的痴呆,所常将此表现称为“脑衰弱综合征”。但随着病情的发展,就会出现神经精神症状,如发音不清吞咽困难、而肌麻痹 、失认、尿失禁、偏竣、凭空听见声音(幻听)、看见实际不存在的东西(幻视),或情感脆弱易激惹、哭笑无常等等。  

血管性痴呆分类

VaD的神经病理分类包括缺血性和出血性脑损害所致的痴呆、低血氧-低灌流性痴呆。

血管性痴呆

  

多发性脑梗死性痴呆(MID)

MID定义为大血管阻塞所导致的大面积梗死,尤其是多发生在内环状动脉或Willis环及其它主要大脑动脉上。  

关键性梗死性痴呆

关键性梗死性痴呆是由重要皮质、皮质下功能区域的几个小面积梗死灶,有时甚至是单个梗死病灶所引起。最为人们所知的是双侧丘脑梗死导致的具额叶特征的痴呆,其它关键部位如角回、基底前脑-基底下丘脑结构、带状回的病灶也可导致痴呆。  

小血管性痴呆

小血管疾病引起的损害可以是皮质性的,也可是皮质下的。皮质下梗死可出现在丘脑背内侧核尾状核,额叶皮质和上述结构在白质的联系通路等部位。发生在基底节和脑桥的多发性腔隙性梗死可出现假性球麻痹,额叶皮质的多发性腔隙性梗死可产生伴额叶体征的痴呆综合征。Binswanger病(Binswanger disease,BD)是一种较为常见的小血管性痴呆,临床表现为进行性、隐匿性发展的痴呆,常伴明显的意志缺失,情感和行为改变(激越,易激惹,抑郁,欣快,情感失禁),注意力不集中,精神运动迟缓,假性球麻痹和一些皮质症状(如步态不稳,尿失禁,帕金森症等)。病理改变为脑室周围白质的广泛性脱髓鞘病变与多发性腔隙灶共存,伴星形胶质细胞增生。严重病理中,整个白质近乎消失,仅存未受损的短弓状纤维[7]。  

低血氧-低灌流性痴呆

痴呆也可在缺血状态下的弥漫性大脑损害或局限性大脑损害(因局部脑组织对缺血的选择性易感性所致)后出现。痴呆可能由继发于心脏骤停或严重低血压的脑缺血性损害,血液灌流交界区的缺血损害(如脑室周围白质部位的缺血性损害)导致。选择性、不完全性白质梗死是痴呆中血管性白质疾病的第二个最常见的类型,由大脑内动脉狭窄及交通循环不良所致,低血压发作所致的阵发性血流过低或灌流不足常与其伴行,通常表现为额颞叶痴呆。  

出血性痴呆

这一类VaD亚型由出血和血管瘤所致,包括硬膜下出血,蛛网膜下腔出血,高血压性血管病变所致的血管破裂,血管瘤和血管炎引起的脑血管破裂。大多数病例呈现VaD的临床特点,但也有的病例临床表现类似原发性进行性痴呆。    

疾病诊断

诊断VaD的最基本要素:①痴呆症状;②病史,临床检查和脑影像学检查证实有脑血管疾病(CVD);③两者必须有相关性。

ICD-10中痴呆诊断要求有记忆减退和智能减退,并影响日常生活能力。“减退”是指从原来的较高水

血管性痴呆诊断图

平出现下降,因而排除了原先存在的智能损害(如精神发育迟滞)。CVD定义为有与卒中相符的局灶性神经系统体征,可伴或不伴卒中史。缺血指数(IS)被广泛用于诊断MID。除了有CVD证据外,诊断VaD还需有卒中和痴呆综合征的明确相关性。突然的或阶梯状的认知损害同时伴脑影像学检查可证实的CVD应看作患者发生过卒中。

痴呆患者有脑血管病史,如卒中发作或短暂脑缺血发作史,有局限性神经系统的症状或体征,证实有神经系统损害,加上目前已比较普及的CT或者MRI检查的阳性结果,符合早期为局限性痴呆,晚期进展为全面性痴呆的智能障碍,以及波动性病程的特点等等,诊断血管性痴呆并不困难,困难的是早期发现。为了尽早发现,应该对凡有高血压病脑动脉硬化症、脑血管病的患者,进行记忆力及智力的测查,以便早期发现、早期治疗,治疗越早越好。  

血管性痴呆的诊断标准

VaD是由缺血性卒中、出血性卒中或缺血-缺氧脑损引起的复合性疾病。NINDS-AIREN的VaD诊断[4]分可考虑(possible)、可能(probable)和肯定(definite)3等级,具体如下:

1 临床诊断可能(probable)VaD标准,包括下列项目:

(1)痴呆。认知功能较以往减退,表现为记忆力损害及二项或二项以上认知领域内的功能损害(定向、注意力、语言、视空功能、执行功能、运动控制和实施功能)。最好由临床和神经心理测试确定。这些功能缺陷足以影响患者日常生活,而不单纯是由卒中所致的躯体障碍引起。

排除标准:有意识障碍,谵妄精神病,重度失语,明显感觉运动损害,但无神经心理测验证据的病例。且排除其它能引起记忆、认知功能障碍的系统性疾病和其它脑部疾病。

(2)脑血管病。神经病学检查有局灶性体征,如:偏瘫、下部面瘫、巴宾斯基征、感觉缺失、偏盲、构语障碍等,与卒中一致(不管有无卒中史)。脑部影像学检查(CT或MRI)有相关脑血管疾病的证据,包括多发性大血管卒中,或单发性重要区域内梗死(角回、丘脑、前脑基底部、前脑动脉和后脑动脉的供血区域),多发性基底神经节和白质内的腔隙性病灶,以及广泛性脑室周围缺血性白质损害,或二者兼有。

(3)以上两个疾病诊断具相关性。至少有下列1个或1个以上的表现:①痴呆表现发生在卒中后3个月;②有突发的认知功能恶化,或波动性、阶段性进展的认知功能缺损。

2 临床特征与可能VaD一致的情况有:

(1)早期的步态不稳(小步态、共济失调步态或帕金森步态);

(2)有不稳定的、频发的、原因不明的跌倒情况;

(3)早期有不能用泌尿系统疾病解释的尿频尿急和其它尿路症状;

(4)假性球麻痹;

(5)人格改变情感淡漠,抑郁,情感失禁,其它皮层下缺损症状,如精神运动迟缓和执行功能异常。

3 排除VaD诊断的特征有:

(1)早期表现为记忆缺损,渐进性加重,同时伴其它认知功能的损害如语言(经皮层的感觉性失语)、运动技巧(失用)、感知觉(失认)方面的损害,且没有相关的脑影像学检查上的局灶性损害;

(2)除认知功能损害外,没有局灶性神经体征;

(3)脑CT或MRI上无血管性病损。

4 可考虑(possible)VaD:

存在痴呆并有局灶性神经体征,但没有脑影像学检查上的CVD发现;或痴呆和卒中之间缺乏明显的短暂的联系;或虽有CVD存在,但缓慢起病,病程特征不符(没有平台期及改善期)。

5 肯定VaD的诊断标准:

(1)临床上符合可能(probably)VaD;

(2)组织病理学检查(活检或尸解)证实VaD;

(3)没有超过年龄限定数目的神经纤维缠结和老年斑;

(4)没有其它引起痴呆的临床和病理的疾病。

为研究目的进行的VaD分类可依据临床情况、放射学检查结果和神经病理作出,如分为皮质性VaD、皮质下VaD的丘脑痴呆。  

脑影像学检查在VaD诊断中的应用

虽然对VaD来说,还没有具诊断意义的特征性的脑CT或MRI检查结果,但如CT或MRI检查无CVD发现,则基本上否定VaD的诊断,并成为AD和VaD鉴别的有力依据。作为考虑诊断VaD的依据,脑影像学检查显示的局部解剖结构的损害及严重度至少达到一定的标准[4,10]。尽管脑损害的体积与痴呆的关系不肯定,但可能存在累加效应。  

鉴别诊断

1.老年性痴呆 老年性痴呆和血管性痴呆都是老年人发生痴呆最常见的原因,两者可以单独发生,也可并存

血管性痴呆判断表

或先后发生。脑血管疾病亦常可使老年性痴呆加重。因此两者存活期的鉴别诊断较困难,最后确诊需病理检查。采用Hachinski缺血量表对老年性痴呆和血管性痴呆进行鉴别在临床上较简单,且具有一定的准确性。即对每一临床特征给1 分或2 分,积7 分以上者符合血管性痴呆,而4分以下者则为血管性痴呆。Hachinski 鉴别积分表:有Hachinski 缺血量表的主要内容,加上了CT 扫描,凡总分低于2 分者可考虑老年性痴呆,3~4 分可拟诊血管性痴呆,4 分以上可确诊血管性痴呆。

2.Pick 病 为老年性痴呆的少见类型,占尸解脑标本的1%~7%,一般在65岁以前发病,逐渐出现自制力丧失、不修边幅、情感淡漠、闲逛行为和食欲亢进的人格改变,有重复和刻板语言,以往熟练的技巧退化,但记忆力和计算力损害的程度较轻,症状出现的相对较晚。神经影像学检查头颅CT 或MRI 可见特征性的额颞叶萎缩,SPECT 检查发现额颞区的脑血流量明显减少。神经病理检查可在额颞叶皮质发现肿大淡染的细胞——Pick 细胞,胞质内含有嗜银的包涵体——Pick 小体,电子显微镜下观察其内是微丝微管的聚集。

3.Parkinson 病 为60 岁以上老年人好发的锥体外系疾病,临床表现以震颤、强直和运动减少为特征,30%的患者在病程中可合并严重程度的痴呆,表现为波动性的认知功能障碍和发作性视幻觉,部分患者可以出现偏侧肢体运动障碍为主的症状和体征,神经影像学检查无特征性改变。但一些患者可同时合并有脑血管病。

4.Creutzfeldt-Jacob 病 为朊病毒(Prion)慢性感染所致的亚急性海绵状脑病,临床早期表现为进行性加重的痴呆和言语障碍,合并有精神、行为异常,手足徐动和肌阵挛,晚期出现吞咽困难、四肢瘫痪意识障碍,平均病程6~12个月。80%的患者在疾病晚期出现EEG 的特征性改变,慢波背景上周期性发放的高波幅棘-慢综合波,间隔为0.5~2s。头颅CT 或MRI 检查除轻度脑萎缩外,无特征性改变。生前确定诊断亦需要脑活检和神经病理检查。其脑脊液分泌或回吸收平衡障碍,以及循环通路受阻所致的一组临床症状,表现为缓慢起病,进行性加重的步态异常、尿失禁和痴呆三联症,发病前可有颅脑外伤、蛛网膜下腔出血或脑膜炎病史。腰穿检查CSF 压力正常,常规及生化检查结果正常;头颅CT 检查可见双侧侧脑室对称性扩大,第二、四脑室及中脑导水管均明显扩张。

疾病治疗

国内外研究均提示,随着年龄的增长,痴呆的发病率患病率均成逐渐增高的趋势,80岁以上老人痴

血管性痴呆影像图

呆患病率可高达20%。随着人口的老龄化,痴呆的绝对数增多,将对人类造成严重的社会影响。

痴呆是一种由大脑病变引起的综合征。老年性痴呆有多种原因,常见的有两种:阿尔茨海默病(又名老年性痴呆或早老性痴呆)和血管性痴呆。

老年性痴呆是一种大脑原发性退行性变性疾病,起病徐缓,病程呈进行性,病因迄今不明。患者表现为全面性痴呆,即记忆、智能(包括理解、推理、抽象概括和计算等)、语言、操作等方面有所衰退,性格发生改变,有的还出现精神症状。

血管性痴呆是脑血管病变(包括出血性和缺血性)引起脑组织血液供应障碍而导致脑机能衰退的结果。患者多有明显的脑血管意外病史,如脑出血、脑血栓形成等。虽然出现记忆力下降、智力下降,但日常生活能力、理解力、判断力以及待人接物的礼仪习惯等均能在较长时间内保持良好状态,人格也保持得较完整,所以也称为局限性痴呆。

此外,还有其他原因会导致痴呆,如脑缺氧、颅内肿瘤、药物中毒酒精中毒营养缺乏(如叶酸维生素B12)和代谢障碍(如甲状腺机能低下)等。

遗憾的是,迄今为止治疗老年性痴呆仍无良策,但随着直接针对老年性痴呆的大量研究的开展,有效的药物治疗正成为可能。目前国内外市场上已有或即将面市的药物主要是胆碱能药物,常见的主要是胆碱酯酶抑制剂。在此作一简要介绍。

他克林(商品名派可致)是第一个被批准用于老年性痴呆治疗的药物,但是该药的肝脏毒性较大,现已逐渐退出临床使用。

多奈哌齐(商品名安理申)与他克林相比更为安全有效,因而得到广泛使用。由于该药半衰期长,每日服用一次即可,临床试验提示5~10毫克/日为有效剂量,一般建议在晚上睡前服,但对失眠的病人则建议白天服药。

重酒石酸卡巴拉汀(商品名艾斯能)即将在国内上市。国内外临床实验也提示该药对痴呆患者的认知症状及日常活动能力具有一定的改善作用,且副作用少。

石杉碱甲(商品名有哈伯因双益平等)是中国科学院上海药物研究所从天然植物千层塔中提取的一种生物碱,是一种高选择性胆碱酯酶抑制剂,具有一定改善记忆和认知功能的作用,临床反应不错。90年代初被卫生部批准为治疗早老性痴呆症的新药。石杉碱甲的药理与临床研究证实,它明显优于国际上同类新药。

近10年来已发现,精神药物对精神行为症状具有一定的治疗作用。比如,抗抑郁剂舍曲林氟西汀帕罗西汀等)对改善伴发的抑郁症状有效;抗焦虑、镇静催眠药可用于焦虑和夜间失眠的患者,但要警惕药物的过度镇静作用及可能引起的共济失调如摔跤等;抗精神病药物(如氟哌啶醇甲硫达嗪等)一直被认为对部分病人的幻觉、妄想及焦虑、攻击行为等症状有效,但药物可能引起神经系统的副反应,以及可能加重记忆力减退,甚至影响痴呆患者的意识形态,因此选用时应相当慎重。近来出现的新型抗精神病药利培酮、奥兰扎平等,对精神病症状有较好的疗效,且副作用甚微,可能更适合于老年痴呆患者。

总之,老年性痴呆的治疗关键是早期诊断,这样才能做到早期药物干预以阻止病情的进一步发展;此外,定期复诊,让医生了解病况,并及早发现和治疗伴发的其他疾病,是进一步改善患者预后的有效途径。

关于老年性痴呆症的治疗设想,有研究提出应以4个面着手:

1、治疗行为方面的症状,如躁动、攻击、压抑、焦虑、冷漠、睡眠或食欲改变等;

2、治疗痴呆的基本症状,如记忆、语言、注意力、定向力、智能等;

3、减低疾病的进展速度;

4、延缓疾病的发生。

还有的学者提出从3个面设想:

1、短期的治疗设想:是指代替或促进现有的神经元功能,主要指神经递质系统;

2、中期的治疗设想:是建立防止神经元死亡以延缓疾病进展的方法;

3、长远的治疗设想:进一步了解老年性痴呆症的病因及病理来控制发病过程,从而达到预防、改善、治愈或阻止疾病的进展。

老年性痴呆症治疗药物研究与开发的范围除脑血循环改善剂、脑能量代谢激活剂外,在脑神经传递功能改善剂方面包括神经递质前体物质、神经递质合成促进剂、神经递质分解酶抑制剂等。近年来在神经肽神经生长因子和中草药等方面的研究也十分活跃,并取得了一定进展。目前已有一些针对老年性痴呆症治疗的药物在国内上市,如安理申、他克林等,还有一引起已经完成临床试验正准备上市,如艾斯能等。近年来,中药老年痴呆症预防和治疗方面成绩斐然。如“脉康合剂”就有明显的促进人神经细胞生长作用。总体而言,对轻度痴呆症患者,这些药物能在一定程度上改善痴呆症状或延缓痴呆进展。

值得一提的是,药物治疗只是老年性痴呆症防治措施中的一个环节。除了服药以外,还应重视病人的心理调节、智能训练、睡眠、护理等诸多方面,即给予综合康复治疗,才能取得较好的疗效。  

疾病预防

近年来,随着医学水平的提高,许多急性脑血管病的发作得到及时而有效的救治,病人的生命得到了挽救,却不可避免地留下了某些后遗症———或瘫或傻,也有既瘫又傻。这种傻就叫作脑血管性痴呆。

脑血管性痴呆的实质是脑动脉硬化,是由于体内脂质代谢障碍导致脂肪堆积在血管壁,使得血管管腔狭窄、血管弹性减低,严重者完全阻塞。这就造成脑组织供血不足,最终脑细胞坏死,脑组织软化,脑子里出现许多梗塞、软化灶。因而,脑血管性痴呆也称为多发梗塞性痴呆。

这种病的早期有类似神经衰弱的表现,如头痛、头昏、失眠、耳鸣、易疲劳、易激动等。接着,可出现以下比较明显的精神障碍。其一是记忆力减退,尤其是对新近发生的事情更难回忆。病人想不起来上顿饭吃的什么,而对二三十年前的事却能较好地回忆;其二是情绪极不稳定,容易激动和伤感,往往为一些微不足道的小事而痛哭流涕、大发脾气或欣喜忘形。随着病情的发展,病人记忆力也愈来愈差,连对往事的回忆也困难了。

由于血管阻塞的程度可能时轻时重,病人的病情也会随着波动,时而清醒时而糊涂,但病情发展的总趋势还是每况愈下,“糊涂”的时候愈来愈多。

在痴呆的进程中,部分病人会出现疑心和妄想,认为有人陷害他、偷他家的东西等等。但是,脑血管性痴呆病人发生自私、怪癖、不近人情等性格上的变化较晚,也较轻,即使到了晚期,病人明显地傻了(痴呆)了,也还能保持原来的人格特点。这一点与老年性痴呆大不相同。麻烦的是,在临床上,脑血管性痴呆与老年性痴呆在同一病人身上同时存在的情况十分常见。有人统计,约有一半的病人如此,这时鉴别起来就相当困难了。

早期诊断脑血管性痴呆,就可在出现脑衰弱症状前采取措施,阻止疾病的继续进展和恶化。病人应戒烟、戒酒、限制进食动物性脂肪或含胆固醇较高的食物,多吃蔬菜、水果,适当吃些含碘的食物,以防止动脉硬化的进展。同时,要坚持体育活动和户外活动,保证充足的睡眠,保持良好的乐观的情绪。

对脑血管性痴呆有治疗作用的药物,不外乎是降低胆固醇、保护和扩张血管、改善脑血液循环、改善脑细胞代谢等作用的药。迄今还没有理想的“特效药”。因此,对此病治不如防。

由于血管性痴呆是一种不可逆的疾病,出无特效药可治疗,故任何积极措施只能达到延缓病程进展、减少功能退化的目的。预防血管性痴呆必须从年轻时做起,从预防高血压病、高血脂症、脑动脉 硬化入手。要建立良好的生活方式和饮食习惯,加强锻炼,不嗜烟酒、调节饮食防止过度肥胖,还要培养开朗的性格;到了老年后尤其要不断学习,加强记忆力训练,积极参加社会活动,保持乐观的情绪。

对出现了血管性痴呆的病人,要在医院做系统性治疗。主要采用改善脑血流,预防脑梗塞、促进脑代谢的办法达到阻止恶化,缓解症状的目的。  

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