血小板无力症

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血小板无力症(Glanzrnan)是指一种遗传性血小板功能缺陷性出血疾病,其特点为ADP诱导血小板聚集发生障碍,血块收缩不佳。

本病呈常染色体隐性遗传,男女都可发病,也都可传递,近亲婚配的子女易患本病。多起病于儿童期,临床上常见自发性粘膜出血,重者可内脏出血。其出血程度不一,轻者仅见外伤后出现瘀斑或自发性鼻衄,重者可有皮下血肿,大量鼻衄,月经过多,甚至引起休克

本病血小板的大小和形态正常,发病机制目前有两种看法:

一是血小板膜异常,1974年经用SDS聚丙酰胺凝胶电泳,发现本病患者的血小板膜上缺乏粘蛋白Ⅱb和Ⅲa。,在Ca++的作用下,GpⅡB/Ⅲa复合物纤维蛋白原为中介,使血小板相互联结而发生聚集反应。当GpⅡB/Ⅲa减少或缺乏时,可导致血小板聚集功能缺陷以及血小板之间缺乏粘合力,使血块收缩受到影响而见出血的表现。

二是血小板酶和蛋白质的异常。有学者认为本病患者的血小板缺乏磷酸甘油醛脱氢酶丙酮酸激酶、谷胱甘肽过氧化物酶和谷甘还原酶等;此外,本病血小板表面及其内部的纤维蛋白原均明显减少,和GpⅡB/Ⅲa缺乏一起,使本病患者的血小板难以发生聚集反应。另有人发现本病血小板所含血栓收缩蛋白较正常人少,这可能与患者的血块回缩不佳亦有关。 

本病以出血为主要临床表现,属于祖国医学的“血证”范畴内。《平治会萃.血属阴难成易亏论》中指出:“阴气一亏伤,所变之证,妄行干则吐衄,衰涸于外则虚劳,妄返于下则便红”。张景岳对鼻衄的辨治论治有较详细的论述,《景岳全书.血证.衄血论治》中说:“衄血虽多由火,而惟以阴虚者为尤多,…呕察其脉之滑实有力及素无伤损者,当作火治如前,若脉来洪大无力,或弦或芤或细数无神,而素酒色内伤者,此皆阴虚之证,当专以补阴为主”。

此外,古人以脉象的变化来辨别衄血的预后,如《张氏医通.衄血》谓:“衄血脉浮大数者,为邪伏于经,宜发汗。大而虚者,为脾虚不能统摄,宜补气。小而数者,为阴虚火乘,宜摄火。弦涩为有瘀积,宜行滞。凡衄血之脉,数实或坚劲,或急疾不调,皆难治”。

《血证论.吐血》中在治法上认为:“惟第用止血,庶血复还其道,不至奔脱尔,故以止血为第一法”。同时又提出了消瘀、宁血、补血。在王清任的《医林改错》中,提出了具有活血化瘀方剂22首,均取得良好的疗效。王氏充分认识到气血的重要性,指出“治病之要诀,在明白气血”。《血证论.吐血》说:“则存得一分血,使保得一分命”。指出应依据不同病情采用不同的止血方法。综合医家论述.对本证也可采用治火、治气、治血等3个治疗原则。

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