肺出血-肾炎综合征

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肺出血-肾炎综合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡毛细血管基膜肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。

目录

病因学

明确的病因尚未证实,但多推测和感染特别是病毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合物史。故认为这些化学物质和/或病毒可能是致病因子。

发病机理

目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜,后者刺激机体产生抗肺基膜抗体,在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原,故内源性抗肺基膜抗体又能和肾小球基底膜起免疫反应,损伤肾小球。

病理改变

肺表面弥漫性出血,切面可见水肿和陈旧的出血镜检见肺泡内出血,肺泡腔内常有吞噬含铁血黄素吞噬细胞,局灶性肺泡纤维组织增殖免疫荧光检查显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有免疫球蛋白和C3呈线状沉积,肾脏病理改变似急进性肾小球肾炎。此外,早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性坏死,后期肾小球周围有淋巴细胞浸润为一特点。

临床表现

发病前不少患者有呼吸道感染,以后有反复咯血,大多数出现在肾脏病变之前,长者数年(最长可达12年),短者数月,少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影,自肺门向周围扩散,肺尖及近膈肌处清晰,常一侧较重,有的无咯血史,但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退,出现低氧血症贫血常见。 肾脏表现:每例均有蛋白尿红细胞及管型,可有肉眼血尿。肾功能减退,然而进展速度不一,有的患者可在1~2日内呈现急性肾功能衰竭,大多数在数周至数月内发展至尿毒症,少数演变较慢,有稳定在原水平或缓解以后又复发者。 血清学检查:抗肾小球基膜抗体效价均增高而其他自身抗体均阴性,个别病例有免疫蛋白增高,抗基膜抗体浓度不一定和肺、肾病变的严重度成比例。

诊断

根据反复咯血、血尿X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断,单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别。候肾脏症状出现后诊断较易,但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者、尿毒症伴咯血者鉴别。

治疗措施

同新月体肾炎,采取综合疗法血浆置换和皮质激素环磷酰胺等合并使用,即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度,同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等,从而减轻和改善肾和肺的病变。血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例,可考虑双肾切除。肺出血明显者以腹膜透析为宜。透析过渡几个月或半年以上,一但血液内抗肾基膜抗体消失后可施行肾移植,可避免移植肾复发肾炎发生。

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