肌营养不良症

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肌营养不良症简介/ 英文名(Muscular Dystrophy)

肌营养不良症按照字面意思是指消瘦或者肌肉萎缩

肌营养不良症(MD)是一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症有很多种类型,有些是在出生时就可以观察到的先天性肌营养不良症,而其他的则是在青春期才观察到的(BECKER型MD)。不考虑发病的确切时间,有些肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪

肌营养不良症状临床类

三种最常见的MD是:Duchenne型、面肩肱型和肌强直型。这三种类型在遗传、发病年龄、进展的速度和肌无力的分布方面不同。

Duchenne型MD

Duchenne型MD(又叫肥大型肌营养不良症)主要影响男孩,它是由于调节营养障碍基因——一种维持肌纤维完整性的蛋白发生突变而引起的。该病发病年龄在3-5岁间,并快速进展。大多数男孩在12岁就不能行走了,而到20岁就必须使用呼吸机呼吸了。

面肩肱型MD

面肩肱型MD在青少年时出现,并进行性地引起面部肌肉和手臂和腿部特定肌肉肌无力。它进展缓慢并且症状可以在轻度到瘫痪之间波动。

肌强直型MD

肌强直型MD发病年龄不确定,并以手指和面部肌肉强直为特征(延长的肌肉痉挛):软脚高步步态、白内障心脏异常和内分泌紊乱。患肌强直型MD的病人表现为长脸、眼睑下垂;男性则表现为前额秃顶。

其它类型:股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等,极少见。

肌营养不良症日常生活常识

1:保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染并发症

2:坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。

3:饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。

4:积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。

另外,白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时,应适当控制体重。饮食宜高蛋白,富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳蘑菇豆腐黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。

营养不良的临床用药治疗

各型肌营养不良症均可见到肌原性受损的肌电图表现。包括运动单位平均时限缩短,运动单位电位平均幅度下降,多相电位增加,重收缩时出现干扰相,运动单位范围缩小,运动单位电位最大幅度下降等,此外还可见到纤颤电位,正相电位等等。据统计,100例假性肥大型肌营养不良症四头肌的肌电图,肌强直电活动出现率为10%,纤颤或正相电位出现率为70%,运动单位电位时限缩短,多相电位增加95%,重收缩时出现干扰相及病理干扰相占96%。

目前,虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于本病的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定疗效的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生。

下面是几种常用的药物介绍。

三磷酸腺苷(ATP):肌注药,常能暂时缓解症状。但肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速。

三磷酸苷(UPT):肌注药,通过糖代谢而改善症状。停药后瘫痪发展更快。

维生素E:通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。

另外还有:增肌注射兴高采烈、地塞来松、葡萄糖胰岛素心可定、等等

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