美尼尔

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美尼尔美尼尔氏综合症(Ménière’s disease)的简称,该病是内耳膜迷路积水为特征的非炎症疾病。也译为梅尼埃尔氏病。本病以突发性眩晕耳鸣耳聋眼球震颤为主要临床表现,眩晕有明显的发作期和间歇期。病人多数为中年人,以男性和脑力劳动者居多。80-90%为单侧性。首次发作在50岁以前的病人约占65%。1861年Meniere医生(翻译成中文叫美尼尔也称梅里埃)对平衡器官作了解剖,发现平衡器官有异常病理改变,压力增大,循环障碍,保持不了液体平面,揭开了眩晕的由来。人们为了纪念他,从此把此种眩晕症与Meniere医生的名字联系在一起,从此这种眩晕症称为美尼尔氏综合症。

美尼尔氏综合症以阵发性眩晕恶心呕吐为主,兼有波动性耳聋耳鸣及耳内胀满感等临床表现的一种内耳膜迷路疾病。病因不明。1861年法国医生P.梅尼埃尔在杂志上发表过4篇有关眩晕的文章,对临床症状作了详细的描述。后世学者对屡发上述症状者,即以梅尼埃尔氏综合征命名。1938年哈尔皮克及凯恩斯发现本病的病理膜迷路积水,以后陆续有人证实这种病理变化,从而确认它为一种疾病。一般临床工作者习惯于把查不出原因的所有眩晕病统称梅尼埃尔氏综合征,导致概念上的紊乱。1972年在一次有关平衡问题会议上确定了因膜迷路积水引起的眩晕、耳聋、耳鸣的疾病统一采用梅尼埃尔氏病的命名。多年来许多书刊还用膜迷路积水作为梅尼埃尔氏病的同义词。也有人指出先天性梅毒病毒细菌感染等也可以引起膜迷路积水,故主张废除膜迷路积水作为本症的同义词,除非冠以原发性膜迷路积水。

内耳迷路充满内淋巴外淋巴,以保证内耳正常功能,膜迷路积水可能与内淋巴的循环障碍有关。关于内淋巴的循环有两种学说:①纵流学说。1927年提出,认为内淋巴是血管纹产生,经联合管流向圆囊,最后经内淋巴囊进行吸收。这一传统学说至今为多数人所接受。②辐流学说。1958年提出,认为内淋巴是透过前庭膜的外淋巴所构成。血管纹起选择性吸收的作用,维持内、外淋巴的离子交换,保证内淋巴的高钾水平。

目录

症状

发作突然,可在任何时间发作,甚至入睡后也可发作。最常见的症状是:病人睁眼时,感觉房子或周围物体在转动,闭眼时则自觉身体在旋转,眩晕来势猛烈时可使病人突然倒地。

发作期间病人睁眼或转动头部则症状会加重,故大多数病人闭目静卧,头部和身体都不敢转动。多数病人在发作时出现单侧耳鸣及耳聋,少数是双侧的。约25%的病人在发作前已有耳鸣及耳聋出现,而在发作后加重。其余约25%在发作后才逐渐出现耳鸣或耳聋。耳聋属于神经性,发作剧烈时耳鸣也加重,发作时病人常伴有不敢睁眼、恶心呕吐面色苍白、出汗、甚至腹泻血压多数偏低等一系列症状。部分病人伴有头痛;一般病人的意识清醒。

发作期转为间歇期有两种形式:一种是眩晕及伴随症状突然消失,一种是眩晕逐渐变为头昏逐渐消退。美尼尔氏病的间歇期长短不一,从数月到数年,每次发作和程度也不一样。而听力随着发作次数的增加而逐渐减退,最后导致耳聋。

眩晕

突然发作的眩晕是病人最感痛苦和就诊的主要原因。少数病人在发作前可有预感。发作时病人感到自身或四周物体旋转不已,处于随时会跌倒的恐惧之中,同时伴有恶心、呕吐。眩晕持续时间由数分钟至数小时不等,一般1至数天后即可恢复正常。持续头晕在2周以上者应考虑为其他病。眩晕发作的频度不一,可数日1次,而大多数周或数月1次。急性发作时可见自发性眼震,水平型居多。间歇期则所有症状全消失。

听觉障碍

早期有低频听力减退,间歇期好转。长期反复发作者高频听力损失较重,可出现感音性聋。

耳鸣

发作前可有耳鸣,为持续性,发作时加重。

耳部胀满感

发作时患者多有胀满感或头内发闷。

有关本病阵发性发作的解释很多,有人认为膜迷路积水膨胀达一定程度时,膜壁被胀破,结果内、外淋巴相混合,导致位听神经钾离子急性中毒及功能紊乱,而引起本病的发作。另一种解释是膜迷路的联合管被沉积的粘多糖等物质堵塞,耳蜗内淋巴蓄积,压力升高至一定程度时,联合管被冲开,内淋巴液向低压方向流动,刺激壶腹嵴而产生眩晕。

病因

本病病因尚不明确,一般认为植物神经功能失调,导致内耳毛细血管动脉痉挛,局部缺氧血管毛细管滞留,血管渗透性增加,导致内淋巴过多而致膜迷路积水。内淋巴过多亦可因内淋巴囊吸收功能不良造成。情绪紧张、劳累以及变态反应等为诱发因素。

眩晕为突发性的旋转性眩晕,病人睁眼时周围的物体绕体转动,闭眼时则感自身在转动,伴有恶心、呕吐、面色苍白、出汗和血压下降等迷走神经刺激症状。眩晕持续约30—45分钟,持续发作数天。甚至数周则要考虑其他原因。发作时病人意识清楚。耳聋发作时明显,间歇时听力可部分或完全恢复,发作时和发作后的听力呈波动型是本病一个特征,发作次数愈多,耳聋愈重。耳鸣常在发作前。中出现,发作后逐渐轻或消失,多数高频性。

本病病因一般认为与植物神经功能失调有关。中医认为本病的发生是由情志所伤,肝气郁结肝火上炎;或由劳伤过度,伤及气血、血虚生风上扰所致。  

体质因素

从多年的临床经验来看,多种体质上的因素与本病有关:①血管性因素,如植物神经功能失调动脉痉挛毛细血管血液滞留。用组织胺血管扩张剂治疗能获得一定效果。②变态反应免疫因素,应用类固醇药物或免疫抑制剂治疗能控制症状。③代谢障碍,如甲状腺垂体卵巢功能低下者以及其他内分泌功能不足者,针对病因治疗后症状好转。

病理

颞骨切片镜检发现蜗管明显扩张,球囊膨大,前庭膜向前庭阶膨隆,甚至接触到蜗管骨壁,椭圆囊膨胀,主要在与半规管壶腹连接处。前庭膜可被胀破。螺旋器、圆囊、椭圆囊及壶腹嵴在疾病早期基本正常,而晚期则可发生内耳感受器的退行性变,出现感音性聋

鉴别诊断

耳源性眩晕疾病尚有迷路炎前庭神经原炎、位置性眩晕听神经瘤等;此外,多发性硬化症、桥小脑角肿瘤也应考虑到。根据各病的特点和体征不难鉴别。甘油试验对梅尼埃尔氏病的鉴别诊断有一定价值。

临床诊断

根据眩晕、耳聋、耳鸣三联症,听力呈波动型,甘油试验阳性,本病不难诊断。但须与突发性聋、勒膜氏综合症心血管疾病等相鉴别。

前庭功能早期正常,多次发作后功能减退。纯音测听为波动型感觉神经性聋,早期称上升性曲线,晚期呈现下降型曲线且无波动。有复聪现象。自发性眼震多呈水平型或水平旋转型,发病数小时后,快相向健侧。甘油试验阳性者,是诊断本病的一个重要观察指标。

早期伴随眩晕缓解 耳鸣可消失,反复眩晕发作后耳鸣会经久不息。前庭功能检查温度试验一般为患侧半规管功能低下或消失。听力测试为感音神经性聋,早期典型者为低频感音神经性聋。如做耳蜗电图,典型者应记录到一个基底增宽的负相和电位,发作期患者-SP/AP≥40%。

详细的病史十分重要,能帮助缩小诊断范围。本病的体征主要表现在听觉和前庭功能的变化。①听力检查。纯音听力曲线在病的早期低频听力损失较高频区为著,呈感音性聋,响度平衡试验阳性。②前庭功能检查。大多数出现前庭功能障碍,晚期患者更明显。③眼震。发作高潮时可出现自发性眼震,属重要客观体征之一,必要时可借助眼震电图检查则更为客观准确。

本病中医属“眩晕”范畴。本病之本属虚,病标属实,以脾肾之虚,肝阳上亢居多。脾气虚弱,水湿分布失司,聚湿成痰成饮,痰浊上犯于头,蒙闭清窍,可见眩晕、胸闷纳呆;若旧病及肾而肾阳虚寒水上泛,可见眩晕,卜心悸动,畏寒肢冷;若肾阴虚,肝阳上亢,化火生风,风火上扰,可每因情绪波动而发眩晕,口苦咽干,而肝风挟痰上扰之证亦属常见,临床当根据不同的证候表现选方服药,方能奏效。  

治疗

急性期应卧床休息,低盐饮食,给以镇静和抗晕药抗组织胺药、周围血管扩张药,如烟酸低分子右旋糖酐等均有一定疗效。顽固病例可酌情考虑手术治疗,如内淋巴囊造瘘及硅胶分流术前庭神经切断术、迷路切除术等。

一般治疗

发作时要静卧,戒急噪,进清淡低盐饮食,限制入水量,忌用烟,酒,茶.在间歇期要鼓励病人锻炼身体,增强体质,注意劳逸调度适当.美尼尔氏综合症为什么是世界公认的疑难杂症?回顾历史,从古到今有许多医生研究治疗美尼尔氏综合症.古代医生曾猜测美尼尔氏综合症眩晕的病理类似青光眼高眼压.探讨用治疗青光眼的机理治疗美尼氏综合症,结果失败了.开展手术治疗,使用范围很小,效果不理想.输液治疗,只能暂时缓解症状.长期采用西药治疗,不能从根本上治好.在世界眩晕学术总结会议上,大会权威人士说:至今没有找到有效的药.手术以开窗减压缓解为主.所以美尼尔氏综合症仍然是世界公认的疑难症.  

药物治疗

没有理想的治疗药物. 目前美尼尔氏综合,输液是一种治疗的办法,临床验证部分病人能够缓解,多数病人效果不好.如果在液体中加上具有利尿作用的药,效果能好些, 输液能够缓解眩晕的症状.能够暂时降低平衡器官中的迷路淋巴循环的压力,所以输液是一种缓解性的治疗.

1:保持安静,静卧

2:对症治疗,使用镇静药:如安定,谷维素;配合非那根.

3:酌情选用血管扩张药:西比林,盐酸消旋山莨菪碱(654-2)Anisodamine Hydrobromide

红花注射液

4:应用利尿药:双氢克尿噻,氨本蹀定.

5:局部药物封闭:10%普鲁卡因10ML作星状神经封闭.  

外科治疗

不是所有的美尼尔氏综合症的患者都可以手术,手术只适用于,药物治疗无效,病人又丧失工作能力的.局限于单侧有病的患者.具统计美尼尔氏综合症只有5%的患者在手术治疗范围.又要减去病人有心脑肝肺脾肾脏器有病的,可以手术的很小.手术概括为 :破坏性,半破坏性,保守性3种类型 .  

手术治疗

适应用于严重者:内淋巴囊减压术,球囊造瘘术,迷路破坏术,前庭神经切断术.一般的病人多不接受破坏性,半破坏性手术.现简单介绍保守手术.保守手术有多种,有内淋巴囊切开术,球囊减压术,交感神经切断术,鼓索神经切断术,内淋巴蛛网膜下腔分流,镫骨底板开窗术和内淋巴囊乳突腔分流等.综合分析,多是开窗减压术. 国际眩晕学术会总结性的说,手术治疗不理想,短时间开窗减压术有一定的作用.  

中药治疗

白姜散:白果仁60克,干姜12克用法:上药烘干共研末,分成8份,每份9克天早晚饭后以红枣12克,黄芪20克煎水各服1份.体虚不甚者用温开水送服也可

正确的补法,要根据药性选用,从辨证的角度分析,凡是眩晕症的病人,治疗的方法多数是以辨证论治.眩晕的发生与人的脏腑有关,肾阴不足水不涵木;脾阳不振运化失司;肝阳上亢诸风掉眩;清浊升降失调,聚湿痰积必眩晕.这完全是对的.眩晕症的病人都是虚症,虚症就要补,补是对的.但是怎样补?在具体用药方面要具体分折,临床观察有的补药服了很好,有的补药,服后眩晕症状反而加重,足以说明药物的选择是很重要的.正确的补法是准确的选药,要根据药性选药.

选好引经药(药引子):美尼尔氏综合症的主要病所,重要部位体积小到毫米,而且在颞骨内,靠内耳,目前世界范围内,所用的药穿透不到病变部位,要选择理想的引经药,通过引经药使有效治疗眩晕药到病所发挥中药的特效.  

预防

饮食调养

美尼尔综合症病人的饮食食谱以富有营养和新鲜清淡为原则,多食蛋类、瘦肉、青菜及水果。忌食肥甘辛辣之物,如肥肉、油炸物、酒类、辣椒等。  

精神调养

美尼尔综合症病人的精神调养,也是不容忽视的。忧郁恼怒等精神刺激可导致肝阳上亢或肝风内动,诱发眩晕。因此,美尼尔综合症病人应胸怀宽广,精神乐观,心情舒畅,情绪稳定,对预防美尼尔综合症发病和减轻发作十分重要。  

休息起居

过度疲劳睡眠不足为美尼尔综合症的诱发因素之一。不论美尼尔综合症发作时或发作后都应注意休息,保证充足的睡眠。美尼尔综合症病人往往在充足睡眠醒后症状减轻或消失。再者,应尽量避免头颈左右前后的转动,如内耳病变,可因头位改变影响前庭系统而发作眩晕;颈椎病患者颈部转动或仰俯,可使椎动脉受压而影响血液循环,脑供血减少而发作眩晕。声和光的刺激也可加重眩晕,故居室宜安静,光线暗淡,或闭目休息。  

进行前庭功能锻炼

首先确定激发因素。确定激发因素是根据:病人自己提供的可以激发眩晕的动作和体位;医生检查时发现激发眩晕的体位或动作,如突然转头、抬头、低头、弯腰等动作。  

保健

美尼尔氏病的发作,虽然症状剧烈,但病变集中在内耳系统,发作时病人意识清楚,不会发生生命危险。但应注意以下问题:

特别注意1:患者严禁开车

特别注意2:患者尽量避免上高空地带,井边,水边等危险地带活动

美尼尔氏综合症容易在:体虚,劳累,紧张,激动的情况下容易发病,患者在平时的工作生活中注意避免上述情况,故此病也叫“富贵病”。

若眩晕伴较长时间剧烈呕吐,应及时就诊并适当补充液体。

如果由于化脓性中耳炎引起的眩晕应该即时手术,避免发生严重的颅脑并发症。病人应远离危险地区,如水边。以免突然摔倒,发生危险。

若病人有动脉硬化脑动脉供血不足伴发眩晕应早治疗原发病,避免病情加重,发生脑梗塞

参看

健康问答网关于梅尼埃病的相关提问

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