红斑狼疮

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红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。 红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮( SLE )和盘状红斑狼疮( DLE )两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮 ( SCLE ),是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。

盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮头皮,少数可累及上胸、手背前臂口唇口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌

 深部红斑狼疮,又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。  

目录

病理现象

(一)发热

红斑狼疮的免疫功能异常,体内可产生许多种物质,作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热,大多数为高热,约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起人们注意的是,一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热,伴有关节酸痛和肿胀,以及出现皮疹,要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能,要请专科医生做进一步检查,看看有没有各种自身抗体的存在,以明确诊断。

发热往往说明红斑狼疮病情在活动,要采取措施及时治疗,以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点,就是使用糖皮质激素以后,体温能迅速消退,恢复正常,如果激素停用,则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中,特别是长期大量使用激素后也会出现发热,这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后,抑制了人的免疫力,降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力,此时细菌可以乘虚而入来感染机体,最多见的是肺部感染,特别要当心结核杆菌的感染,要及时使用合适的抗生素治疗,以免使病情发展而危及生命。

(二)红斑皮疹

80%以上的病人有皮肤损害,红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周,指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟,而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。

点状红斑的形状呈现片状,边界清楚,稍隆起中司平坦,上有角质屑粘附,拭之不去,与下面毛囊相连,为一毛囊角栓,以后可留有萎缩性疤痕,略有凹陷。

皮疹有红色丘疹斑丘疹,一般不痒或稍痒,在身体各个部位都能发生,以面部、颈部、四肢为多见。少数人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后,可出现表皮萎缩,色素沉着和角化。

光敏感,约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感,夏季在屋荫下,由于辐射面部亦会发红,有些病人紫外线辐射后出现阳光过敏性皮疹

(三)粘膜溃疡和脱发

约有1/5病人有粘膜损害,累及口唇、舌、颊、鼻、腔等,出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。

红斑狼疮病人容易引起毛发脱落,除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外,其他部位也会脱发,不光是头发,而且睫毛眉毛体毛亦会脱落。

脱发有两种形式:一种为弥漫性脱发,残留的头发稀疏,失去光泽或枯黄,毛发干细,且容易折断,形成稀发或斑秃;另一种脱发集中在前额部,即平时所说的“流海”处,头发稀疏、枯黄、容易折断,头发呈长短参差不齐,形成“狼疮发”。

红斑狼疮引起的脱发和平时所说的“脂溢性脱发”完全是两回事,病理基础不同。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎,导致对发囊的营养供应障碍,使得毛发的生长受影响而致。它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在,有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发,所以要引起注意,红斑狼疮的脱发比较常见。

一般在病情控制后,毛发可以再生。尤其值得注意的是,红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状,要引起医生和病人的注意。

(四)关节疼痛

有90%以上的病人有关节痛,各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现,有的关节周围软组织肿胀,触痛和积液,呈急性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等,常有对称性。部分病人有晨僵。有些病人关节病程较长,也有病人只有短时出现,甚至为一过性关节痛。

X片大多见不到骨质改变和关切畸形,长期服用糖皮质激素达5年以上,约5%病人可有无菌性骨坏死

(五)血液细胞减少

由于自身抗体存在,红细胞白细胞血小板均自身破坏而减少。

贫血大多为正细胞性贫血,抗红细胞抗体多为lgG型,血红蛋白也下降。白细胞一般为粒细胞淋巴细胞减少血小板减少,存活时间短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏。

(六)心脏损害

约有1/4的病人有心包炎,轻症可无症状,明显的才有心前区疼痛胸闷,有一时性心包磨擦音,临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查,可显示有心包积液。在我院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占34.15%。

七)肺损害

SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影,为间质性改变,大多没有症状。

胸膜炎可无症状,只在下面检查中发现,即:B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液,有时与心包积液同时存在。胸水中可找到LE细胞。

(八)狼疮性肾炎

从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害,尿检中有蛋白质,红细胞,白细胞,少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年,可能会有广泛损害,演变为肾功能不全而成尿毒症

(九)脑损害

SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应,各种精神障碍如烦躁、失眠幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。

脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例,有少数慢生轻症脑损害病例,经常头痛头晕脑电图有异常改变,在极少烽病例中是急发期首发症状。一般情况下,及时治疗后,脑损害是可逆的,脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。

颅内严重出血脑疝可导致死亡。

(十)淋巴网状系统

约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大,以颈、颌下、腋下肿大为多见,质软,活动大小不一,一般无压痛

许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作。抗菌消炎效果不佳。

约1/3病人有肝肿大,但SLE没有特殊的肝脏病变,少数可有GPT和GOT轻度升高,极少引起黄疸肝硬化。约20%的病人有脾肿大脾脏一般在B超中发现有增大情况,如体检验肋下能触及的,已增大1—1.5倍,极少数病人有巨脾症。

(十一)月经不调

月经紊乱在SLE早期,活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体(抗Acl)阳性者可发生死胎或流产。在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液,提示有盆腔浆膜炎存在。

(十二)雷诺现象

雷诺现象(Raynaud's phenomenon, Rp)是一种周围循环疾病。在寒冷或情绪紧张等刺激下,突然发生于指(趾)小动脉痉挛。典型的Rp症状包括几个或几节手指或脚趾遇冷或情绪紧张后,发作苍白后继青紫,经搓揉或保暖后转为红润,在Rp发作时可伴有局部麻木或刺痛。Rp最常影响手指,但脚趾、耳、鼻和舌也可受累。持续地或频繁地发作Rp可以导致指(趾)端缺血性溃疡坏死。Rp可以发生在没有基础疾病的状态,虽经多年随访也不能确诊为某种疾病,则称之为原发性Rp。然而结缔组织疾病常伴发Rp。例如90%以上的硬皮病混合性结缔组织病、 20%~60%的红斑狼疮可伴有Rp。更引人注目的是Rp可作为结缔组织病的一个早期首发症状,先于临床其它症状几月或几年出现。由此可见,Rp作为一个临床表现对结缔组织病(包括红斑狼疮)的诊断,特别是早期诊断具有重要意义。

(十三)血管炎

双手双足可出现大量瘀点,为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎,并能引起指端,趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,有剧烈痛

双腿可出现网状青斑和片状青紫斑。网状青斑如鱼网状,是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白,毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变。以大腿内侧为最多见,以小腿内侧、躯干、上肢、手曳亦可见到网状青斑。

腿上片状紫斑常与网状青斑同时存在,是由于皮肤小动脉坏死性血管炎或血小板减少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可扪及小结节,片状紫斑以小腿为多见,大腿,上肢也可见到。临床还可见到栓塞性静脉炎

指甲改变。许多病人有灰指甲,与长期服用皮质激素真菌感染有关。也有因末梢血管炎长期缺血而使指甲变薄变软萎缩而似灰指甲状的。

(十四)消化道损害

常见的消化道症状有食欲减退,许多病人有便秘腹胀。有的病人恶心,脐周腹痛,大便次数增多。腹水与狼疮性腹膜炎肠系膜炎有关,也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。

狼疮引起的胰腺炎极少见。这与胰腺血管有关。

(十五)眼部病变

约20%—25%病人有眼底变化,包括眼底出血乳头水肿,视网膜渗出物有卵圆形式样圆形白色混蚀物,是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变形的产物,可造成视觉障碍。随着病情的缓解,这些改变是可以消失的。其它的玻璃体内出血巩膜炎等。. 

(十六)传染性

红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家,但也仅仅只有70/10万,它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少见的。由于病人相对较少,很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到红斑狼疮病人总不免会产生:红斑狼疮传染吗这样的疑问。回答是否定的,红斑狼疮不会由一个人传染给另一个人。从红斑狼疮发病因素来讲,至今病因不明。人们从 临床研究上发现,只是从基础和它的发生可能与遗传因素,人体内性激素水平高低,以及人体所处的某些环境因素包括感染、日光照射、食物改变、药物作用等有关。是上述这些因素可能还有很多未知因素共同作用,降低了人体的免疫耐受性,使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了 这种自身免疫性疾病。因此它不象由各种病原体各种细菌、病毒真菌螺旋体引起的疾病那样,可以在人与人之间传播。当正常人与病人 接触时,根本不必有被红斑狼疮传染的恐惧,也不需要把病人隔离起来,红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期,可以和正常人一样从事一般的工作,学习,参与正常人的社会活动。  

肾损害的症状

红斑性狼疮肾损害的症状几乎包括肾小球肾小管间质和肾血管性疾病的一系列症状,起病可隐袭也可急骤,病程一般较长,有或无自觉症状,亦可以肾损害为唯一的临床表现。水肿是常见的临床表现之一,也往往是病人就诊的主要原因。夜尿增多是早期症状之一,常反映尿浓缩功能障碍。约1/6的病人在确诊时有肾功能不同程度的减退。据其临床表现,可分为以下几型:

(1)无症状蛋白尿或(及)血尿型:此型较常见,无水肿、高血压,主要为轻度至中度蛋白尿(<2.5g/d)或(及)血尿。

(2)急性肾炎综合征型:较少见,临床上酷似链球菌感染后急性肾炎,急性起病,有血尿、蛋白尿、管型尿,可有浮肿、高血压,偶可发生急性肾衰

(3)急进性肾炎综合征型:较少见,临床上酷似急进性肾小球肾炎,起病急骤,发展迅速,出现少尿甚至无尿,有血尿、蛋白尿、管型尿,可有浮肿,常无高血压或有轻度高血压,迅速发生和发展的贫血和低蛋白血症,肾功能迅速恶化,在几周和几个月内发生尿毒症。

(4)肾病综合征型:本型常见,约60%病人肾损害表现为此型。临床表现为大量蛋白尿(3.5g/d)及低蛋白血症,可有严重水肿,但不一定有高胆固醇血症。如不及时治疗,多数可于2~3年内发展至尿毒症。本型易与原发性肾病综合征相混淆,值得注意。

(5)慢性肾炎综合征型:表现为持续性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程漫长,迁延不愈,预后差。

(6)肾小管综合征型:少见,表现为肾小管酸中毒,夜尿增多,水肿,高血压,尿中β2-微球蛋白增多,半数病人肾功能减退。

(7)临床"寂静"型:临床症状及体征均无肾受累表现,尿常规化验阴性,但病理检查(尤以电镜及免疫荧光检查)阳性。  

病因病理

病理特征

红斑狼疮的病理形态因病情、病变部位而异,变化较大。常见的有如下几种:

(1) 血管病变 表现为小血管(小动脉或微动脉)的坏死性血管炎。免疫荧光检查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉积。

(2) 皮肤病理改变 皮肤病理改变为表皮萎缩,基底细胞或真皮基层液化变性或坏死,伴真皮和表皮连接部水肿。免疫 荧光检查在表皮与真皮交界处有免疫球蛋白、 (IgG) 、 (IgM) 、 (IgA) 及补体 C 3 、 C 4 、 C 1 q 等沉积。

(3) 肾脏病变 系统性红斑狼疮有肾及尿检异常的病人,进行活组织用电镜及免疫荧光检查时 100% 有肾脏病 变,侵害肾小球、肾小管、间质及血管。其特征性改变为苏木精小体及肾小球基膜呈线圈样改变 。免疫荧光检查呈“满堂红”现象, ( 肾小球肾小管及基质等均可见多种免疫球蛋白及补体沉积 ) 。

(4) 心脏的改变 系统性红斑狼疮有一半的病人累及心脏,包括心包炎心肌炎心瓣膜及心内膜病变。主要表现为 非细菌性赘性心内膜炎或 Libran - Sacks 心内膜炎。

(5) 其他 在滑膜、浆膜均有纤维蛋白样物质沉积,有细胞增生及小血管类纤维素坏死。神经系统病变有弥漫 性神经细胞减少、小血管炎、微小梗塞、坏死及出血。肺的病理改变以间质性肺炎、弥漫性肺纤维 化多见,肺毛细血管亦有线圈样病变。

红斑狼疮的病因

红斑狼疮和其他自身免疫性疾病一样还未能找到确切的病因。一般认为它与遗传、感 染、内分泌及环境等因素有关:

(1) 遗传因素遗传是红斑狼疮发病的重要因素,具有红斑狼疮遗传因素的人,一旦遇到某些 环境中的诱发条件,就会引发该病。据调查黑人亚洲人患红斑狼疮高于白人,有红斑狼疮家 族史的发生率可高达 5% ~ 12% ,同卵孪生中发病率高达 69% ,而异卵孪生与同家族群相 差不大。

(2) 感染因素 在 SLE 患者的肾小球内皮细胞和皮损中找到包涵体及类包涵体物质,血清中抗病毒抗体增高, SLE 动物模型 NZB/NZW 小鼠组织中可分离出 C 型病毒(慢病毒),并在肾小球内可测得 C 型病毒相关抗原的抗体。有人认为与链球菌或结核杆菌感染有关,但在病人中未得到证实。

(3) 内分泌因素 红斑狼疮多发于育龄妇女,在儿童和老年患者中几乎无性别差异。男性的睾丸发育不全患者常 发生红斑狼疮,在红斑狼疮患者中无论男女均有雌酮羟基化产物增高。 SLE 动物模型 NZB/N ZW 鼠 , 雌性鼠病情较雄性重,用雄激素治疗可使病情缓解,而用雌激素治疗可使病情恶化, 提示雌激素在发病中有影响。

(4) 环境因素 环境因素是直接诱发红斑狼疮的因素,包括物理方面和化学方面。物理因素如紫外线照射,化 学因素如药物,有一些药物可以引起药物性狼疮和加重红斑狼疮。

(5) 其他 在日常生活中,如饮食不当,吃了虾、蟹、韭菜芹菜蘑菇无花果和一些豆荚类植物等, 住进新装修的房屋,染发等都可以诱发红斑狼疮。  

(6)性激素

本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。

(7)环境因素及其他

紫外线照射可激发或加重LE,可能与其损害角质形成细胞,是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体,从而形成免疫复合物引起损伤相关。

药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染(如链球菌、EB病毒等)也可诱发或加重本病。

临床诊断

我国红斑狼疮诊断标准

1.蝶形红斑或盘状红斑 :遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位,盘状红斑,隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害,归病灶可有皮肤萎缩

2.光敏感:日光照射引起皮肤过敏

3.口腔粘膜溃疡口腔或鼻咽部无痛性溃疡

4.非畸形性关节炎或多关节痛:非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或渗液

5.胸膜炎或心包炎 :胸痛胸膜磨擦音或胸膜渗液; 心包炎,心电图异常,心包磨擦音或心包渗液

6.癫痫或精神症状:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒电解质紊乱 所致;精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒 或电解质紊乱所致

7.蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿>0.5g/dl或3+;细胞管型,可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。 

8.白细胞少于4x10’/L或血小板少于100 x10’/L或溶血性贫血

9.荧光抗核抗体阳性 

10.抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性 

11.抗Sm抗体阳性 

12.O降低 

13.皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性 

符合上述13项中任何4项者,可诊断为红斑狼疮。

在1985年全国风湿病会议上,上海风湿病学会受全国风湿病学会的委托,应用电脑和现代免疫技术相结合制订出13条红斑狼疮诊断标准,并经国内 27个不同地区医学院校或省级医院验证通过,该方法适合我国对早期或者不典型红斑狼疮的诊断,已被普遍应用,并且在1987年被正式作为我国红斑狼疮诊断标准而载入大专院校医学教科书。  

治疗

急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作,精神和心理治疗很重要。病人应定期随访,避免诱发因素和刺激,避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。  

西医治疗

(一)非甾体类抗炎药 :这些药能抑制前腺素合成,可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量,合并肾炎时慎用。

(二)抗疟药氯喹口服后主要聚集于皮肤,能抑制DNA与抗DNA抗体的结合,对皮疹,光敏感和关节症状有一定疗效,磷酸氯喹250-500mg/d,长期服用因在体内积蓄,可引起视网膜退行性变。早期停药可复发,应定期检查眼底。

(三)糖皮质激素 :是治疗该病的主要药物,适用于急性或暴发性病例,或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时,发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时,也应用糖皮质激素。

用法有两种,一是小剂量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量,开始时即用10-15mg/d维持。减量中出现病情反跳,则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时,1000mg/d静脉滴注,3日后减半,而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效,其副作用如高血压,易感染等应予以重视。

(四)免疫抑制剂 :主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用,以及狼疮肾炎,狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d,静脉注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是,细胞毒药物并不能代替激素。

(五)其他药物 :如左旋咪唑,可增强低于正常的免疫反应,可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d,连用三天,休息11天。副作用是胃纳减退,白细胞减少

抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂,具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能,一些医院用于治疗活动性SLE,取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d,稀释于250-500ml生理盐水,缓慢静脉滴注,连用5-7天,副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。

(六)血浆交换疗法 :通过去除病人血浆,达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等,后输入正常血浆。效果显著,但难持久,且价格昂贵,适用于急重型病例。   

中医治疗

中医治疗红斑狼疮的方法有多种,其中有药物疗法及其它疗法。药物疗法就是平时大家常用的中药,其它疗法包括针灸按摩、局部封闭、理疗等,这些疗法大多是针对红斑狼疮的某一症状采用的对症疗法。

口服中药治疗红斑狼疮又有中医辨证论治法,一病一方用药法,单方验方治疗法及中成药治疗等。其中辨证论治方法照顾面广,灵活性大,又有求因治疗的特点,是值得采取的治疗措施之一,但因系统性红斑狼疮损害广泛,症状复杂多变,临床上每个医生对该病的认识不尽一致,因此各医家辨证分型及选方用药上见解不一,根据全国多数医家总结出的各种临床辨证施治类型,综合各家的见解及临床经验,中国国家中医药管理局发布了红蝴蝶斑辨证标准,辨证分为六个症型,分别为热毒炽盛型、阴虚内热型、肝肾阴虚型、邪热伤肝型、脾肾阴虚型及风湿热痹型,大致包括了系统性红斑狼疮的急性活动期,稳定期及脏器损伤的一些情况,根据各症型的临床表现,分别选用不同的治疗方剂及药物。一病一方用药法则是根据红斑狼疮病的变化规律,抓住该病的主要病机,针对病机设定治疗方剂,以一方统治,其中有的用滋阴补肾法,有的用活血化瘀法,有的用解毒清热法,有的用祛风除痹法等。在分型施治及一病一方用药中使用最多的传统成方有清热地黄汤、六味地黄汤、补中益气汤济生肾气丸生脉饮归脾汤牛黄清心丸四物汤右归丸左归丸等。应用更多的则是每个医生根据自己的经验创制的自拟方剂,在这些方剂中常用的药物有何首乌生地元参山萸肉枸杞子黄精麦冬、百部、女贞子旱莲草太子参人参黄芪茯苓、山药、白术党参黄连黄芩银花连翘石膏知母羚羊角水牛角当归紫草赤芍丹参栀子柴胡地骨皮蜈蚣杜仲川断附子肉桂桂枝青蒿丹皮甘草泽泻猪苓等。常用的单方则有雷公藤及其制剂。其中有雷公藤片雷公藤多甙片、雷公藤糖浆、三藤饮等;昆明山海棠用于系统性红斑狼疮及盘状红斑狼疮,在20世纪70~80年代曾有药厂生产其片剂,每片含生药50mg;青蒿及其制剂,对盘状红斑狼疮有一定疗效,其中制剂有青蒿丸、青蒿浸膏片等均为口服,而青蒿素则为注射剂,20世纪90年代应用已减少;另外有一些制剂如复方金荞片、三蛇糖浆、五倍子和蜜陀僧散,红花制剂、丹参制剂、大黄制剂等也在临床应用。  

食疗方法

海带荷叶扁豆

原料:水发海带50克,鲜荷叶3张,扁豆50克。

制法:将扁豆洗净加水煮八成熟,放入切碎的海带和切 碎的鲜荷叶,共同煮烂成粥。

功效:海带性咸寒,可清热利水;荷叶有清热解暑键脾作用;扁豆味甘性平有键脾和中、消暑化湿功效。本食疗方适用于热毒炽盛型系统性红斑狼疮早期、有低热尿少,便干胃口不佳的病人。

柴胡根丝瓜薏仁汤

原料:柴胡30克,嫩丝瓜1条,薏米50克;

制法:将柴胡入锅,加水煎煮去渣留汁,嫩丝瓜去皮切段,将薏米用柴胡汁煮烂加丝瓜煮将柴胡入锅加水煎煮去渣留汁,嫩丝瓜去皮切段,将薏米用柴胡汁煮烂,在加丝瓜煮5分钟即成。

功效:柴胡有清热凉血疏肝作用,丝瓜性甘凉、凉血解毒,用于系统性红斑早期有发热或感冒时。红斑狼疮患者注意事项在急性活动期应以卧床休息为主,但当药物已能充分控制症状时,应鼓励其活动,以后可根据情况参加适当社会活动和工作,儿童尽可能复学。应注意劳逸结合。饮食最好是低脂肪膳食。

有光过敏的病人,应避免皮肤直接暴露于阳光,可用阳伞或草帽,穿长袖衣服或局部用对氨苯甲酸保护皮肤。

有雷诺现象的病人应注意保暖,适当服用血管扩张药物

在疾病活动期应避免妊娠避孕药宜用只含孕激素或雌激素含量很低的避孕药,或采用其他避孕方法,如用阴道隔膜等,雌激素有可能引起狼疮复发。从未生育者,在病情稳定未满1年,未经医生同意,应避免妊娠。当病情长期控制或缓解后,可以考虑婚姻和生育。

病人除必须用的药物外,切忌随意用药。除很多药能引起药物性狼疮外,不断有报道一些新药引起狼疮表现或狼疮加重,如降血压的卡托普利,α或γ-干扰素等。  

典型病案

案:(肝肾阴亏,虚热内扰)。系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎

临床表现:面部蝶形红斑或呈片红斑,或面部红斑呈暗红色,双手红斑及甲下红斑,皮疹或皮肤光过敏,低热或自觉发热,五心烦热口咽干燥,盗汗失眠多梦,腰酸乏力,目赤心烦,牙龈出血,或有皮下紫斑,或皮下网状青斑,舌质红,苔少或薄黄,脉细数或弦数。 

:李某某,女,33岁,教师。家住北京市顺义区,2005年10月8日初诊。 

患者自3年前有间断关节疼痛,曾服用解热止痛西药无明显好转,半年前出现面部红斑,发热,关节疼痛加重,诊为“系统性红斑狼疮”,应用强的松及环磷酰胺等药物治疗,半年来面部红斑时轻时重,就诊时口服强的松每日mg,面部蝶形红斑呈暗红色,双手红斑色鲜,自觉发热,五心烦热,体温正常,口干咽燥,失眠盗汗,口腔溃疡,脱发,疲乏,多关节疼痛,下肢皮下见数个紫斑,刷牙时偶有牙龈出血,腰部有酸因感,饮食及二便正常,月经量少,色淡后期,舌淡红,苔薄黄,脉弦细,心肺无明显阳性体征,化验血红蛋白103g/L,血白细胞5.0×109/L,血小板60×109/L,尿蛋白+++,24小时尿蛋白定量3.0g,尿中红细胞+,血沉34mm/h,肝肾功能正常,杭核体阳性,滴度为1:160,抗Sm抗体阳性,血免疫球蛋白系系在正常范围,补体C3稍低于正常。 

辨证:综合分析患者症状,辨证为肝肾阴亏,虚热内扰。 

中医诊断周痹

西医诊断:系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎 

药用:狼疮定配方颗粒 每天1包,每天2次。

连续应用4周,面部红斑明显消退,五心烦热消退,能正常睡眠,月经来潮,量、色正常,再用8周后,化验血小板正常,尿蛋白阴性,血沉18mm/h,面部红斑消退,无关节疼痛,病情稳定,狼疮定配方颗粒继服,门诊随访巩固治疗。服药四个疗程后停药,五个疗程后复诊,各项检查均正常,身体健康良好,嘱停用各种药物,随访尚无复发。

红斑狼疮分为盘状红斑狼疮(DLE)系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型红斑狼疮的发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样变化多端。  

预防保健

红斑狼疮患者的饮食调配

红斑狼疮病人的饮食调配可结合临床辨证中虚实寒热及以上食物的属性进行,对症选用,还可根据现代研究中的人体代谢所需物质进行调配食物,如红斑狼疮患者50%以上有明显的肾脏损害,蛋白质常常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水肿,引起身体的很多病理变化,因此必须及时补充足够的蛋白质。补充的蛋白质要以动物性优质蛋白质为主,如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。食物量要适当,瘦肉每天每人不超过100克,鸡蛋不超过2个,如果食入量过多,病人不但不能完全吸收,还增加肾脏负担。肾病尿蛋白阳性患者,最好少食或不食用豆类及豆制品。

从临床看,红斑狼疮患者能量代谢发生障碍,在形成低蛋白血症的同时,有的还形成高脂血症,特别是当患者伴有发热时,消化功能降低,故宜多吃清淡容易消化的食物,不宜多食富含脂肪的大鱼大肉。

侵害肾脏的病人,大多伴随水肿,在单采用激素治疗时,又会导致水钠潴留,因此要限制病人的食盐摄入量,给予低盐饮食,以免水肿症状加重。

激素是治疗红斑狼疮的首选药物,在红斑狼疮患者长期使用激素后,使糖代谢功能发生紊乱,严重者可形成糖尿病。所以在长期大量使用激素的患者中,提倡少食高糖食物,限制糖的摄入量,是十分必要的。

红斑狼疮的病理基础是全身性血管炎,此时血管的通透性增加,出现内脏器官的炎症表现或出现雷诺现象,因此要多吃含有维生素C的食物。长期服用激素治疗的患者,可引起钙磷代谢紊乱,骨钙丢失,造成骨质疏松,严重者可造成骨坏死,因此平时除常规服用补钙剂以外,还应多吃一些含钙食物等。

由于狼疮性肾炎致大量的蛋白质丢失,每个病人每日均要丢失2克左右,所以会导致血液中蛋白质的含量下降,每日必须补充一些优质蛋白来维持机体的蛋白质平衡。所谓优质蛋白是主要指动物蛋白,如鱼、肉、鸡、鸭等均可,要根据自己的经济情况而决定,可以比平时适当多吃一些,来补充肾脏中丢失的蛋白量,但不能吃得太多,以免不消化。还可以吃一些新鲜蔬菜来补充人体的维生素,千万不要“忌口”。很多人听了谣传,说患了病这也不能吃那也不能吃,拼命节食,造成了机体的衰弱,不利于机体的抗病能力。由于肾脏缺血,可使肾脏分泌肾素,激活血管紧张素而产生高血压,同时由于排钠功能的减退,使水钠潴留,更加重了高血压,所以要限制每日钠盐的摄入量,一般每日在3克左右,同时要补充一些活化维生素D来帮助钙的吸收。外出时要多穿衣服,注意预防感冒,以免使病情加重。

日常饮食中应注意

(1)不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物:如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等,如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草也会有诱发系统性红斑狼疮的潜在作用,也尽量不要食用或少食用。

(2)高蛋白饮食:有肾脏损害的系统性红斑狼疮患者常有大量蛋白质从尿中丢失,会引起低蛋白血症,因此必须补充足够的优质蛋白,可多饮牛奶,多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。

(3)低脂饮食:系统性红斑狼疮患者活动少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪较多的油腻食物。

(4)低糖饮食:因系统性红斑狼疮患者长期服用糖皮质激素,易引起类固醇性糖尿病柯兴综合征,故要适当控制饭量,少吃含糖量高的食物。  

患者生活注意事项

SLE是严重危害人体健康的常见病,应当抓紧时间去医院检查,以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。

医生在为您治疗的同时,会特别提醒您十大项注意事项:

1、注意调养,保持积极乐观的态度。中医学认为,SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火,火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重该病。因此,保持情志豁达、饮食有节、起居有常,使人体脏腑功能协调,气血调和,才会有益于疾病恢复。

2、注意劳逸结合,适当锻炼,节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时,应卧床休息,病情稳定后适当参加一些社会活动,从事一些力所能及的工作,但不宜过劳。适当锻炼身体,注意节制性生活,病情活动期应严格避孕,病情稳定一年以上才可考虑妊娠。

3、注意预防感冒,积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。

4、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感(光过敏),故外出时要特别注意。另外,某些食物如香菇、芹菜、草头(南苜宿、紫云英),某些药物如补骨脂独活、紫草、白疾白芷等能引起光敏感,应尽量不用。

5、注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症,应戒除。酒性温烈,会加重SLE病人的内热症状,不宜饮用。

6、有一些西药常能引发或加重该病,注意避免使用。如肼苯达嗪心得安氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制剂、D-青霉胺苯妥英钠异烟肼青霉素链霉素、磺胺类药等。

7、注意有的保健品对SLE病人非旦无益,反而有害。如人参、西洋参绞股蓝及其复方制剂,因含人参皂甙,既能提高人体的细胞免疫功能,又能提高人体的体液免疫,这对非SLE的人确实有强身健体,延年益寿的功效,但对SLE病人,由于这类保健品提高了免疫球蛋白,使免疫复合物增多,激活了抗核抗体,从而可加重或诱发SLE。

8、注意避免使用含雌激素的药品和食品。紫河车胎盘)、脐带蜂皇浆蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素,而雌激素正是SLE发病的重要因素之一。

9、注意不吃羊肉狗肉马肉鹿肉、驴肉。这类肉食品性温热食,用后不仅会加重SLE病人的内热症状,而且临床上发现有个别病人吃了这类肉类病情加重,造成不良后果。

10、注意补充优质蛋白和多种维生素,少吃含高脂肪、高胆固醇的食物。狼疮性肾炎病人长期有蛋白从尿中丢失,故应及时补充。较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。维生素,特别是B族维生素、维生素C对防治SLE的某些症状大有裨益,应多加补充。

11、注意不能食用红辣椒,韭菜,猪头肉,狗肉,海物,非新鲜鸡蛋和变质的食物。避免接触农药和化肥。在中医临床发现,有很多狼疮复发病人食用过以上食物或接触过以上的化学物品。  

患者心理护理

1、要体贴病人疾苦,做好思想开导工作,解除患者恐惧心理和思想压力,增强战胜疾病的信心。

2、向患者普及狼疮知识,帮助患者正确对待疾病,积极配合治疗。

3、重症患者应卧床休息

4、发热时,按发热病人常规护理,避免受凉,积极预防并治疗感冒。

5、不宜晒太阳,室内阳光过强时,应挂窗帘。禁用紫外线等光性疗法,或服用感光药物和食品,如中药补骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮阳伞,戴遮阳帽,穿长袖上衣和长裙、长裤。

6、长期应用激素和免疫抑制剂者,应注意副作用的出现,积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。

7、生活要有规律,保持乐观情绪和正常心态,避免过度劳累。

8、给予优质蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含维生素和钙的饮食。忌食海鲜及辛辣食品,戒除烟酒。  

相关资料

红斑狼疮的研究进展

SLE是多系统损害的自身免疫病,其临床表现因人而异。多项研究发现遗传多态性与SLE的发病有关,同时提示某些易感基因联合也很重要, 如FcγRⅡaR/R与IL-1Ra2/2的联合。同时有研究发现血小板机能亢进 (血小板糖蛋白Ⅲa/Ⅱb的P1A2等位基因 )、纤连蛋白 (FN )表达和拼接的改变可能对SLE患者的抗磷脂综合征和雷诺现象起重要作用。此外,有研究显示具有情感障碍的患者以及所有有精神疾病的患者的内皮细胞抗体 (AECA) 呈阳性,而且其相关性具有显著统计学意义 (P=0. 004)。该研究提示,内皮细胞和AECA可能对某些SLE患者的精神异常表现的发病机制起积极作用。SLE患者淋巴结生发中心凋亡细胞,不能被易染体巨噬细胞所清除,因此,凋亡能够继续进行,细胞可进入到凋亡细胞死亡的后期阶段,包括继发性坏死。继之,,成熟的B细胞可以获取细胞内的自身抗原,从而导致体细胞突变的自身反应性B细胞的存活。因此,核自身抗原与滤泡树突状细胞 (FDC)结合可能为自身反应性B细胞提供一个存活信号,从而制约了B细胞耐受开始的重要控制机制。

红斑狼疮患者在什么样的情况下可以安全妊娠生育?

由于红斑狼疮患者在妊娠头 3 个月容易发生流产,末 3 个月和产后能引起病情加重,因此红斑狼疮病人是否可以怀孕是有争论的。在临床中,已观察到大多数女性患者在病情基本缓解基础上结婚、怀孕、生育。生育后病情仍然是缓解的,但是要具备一定的条件。如:

( 1 ) 病情基本缓解 6 个月以上。

( 2 ) 抗心肌磷脂抗体阴性。阳性者容易流产、死胎

( 3 ) 强的松服 15 毫克以下的维持量或不服激素。

( 4 ) 怀孕后应在专科医师观察下定期随访,在有经验的医院产科分娩

( 5 ) 由于胎盘能氧化强的松,使之成为无活性的 11 —酮形式,保护了胎儿。因此母亲服用强的松对胎儿无影响。为防止妊娠期和产后病情恶化,视病情要增加剂量。病情稳定者可恢复原来剂量。

( 6 ) 地塞米松和 倍 他米 松不能 被 胎盘酶所氧 化,能影响胎儿,如 服这种 激素的病人需换成强的松。

( 7 ) 怀孕和哺乳期间要多补充钙质,否则会加速病人的骨坏死。

( 8 ) 哺乳期间强的松剂量宜在每天 15 毫克以下,最多不超过 30 毫克。

( 9 ) 孕妇禁用水杨酸盐、非 甾 体类消炎药、抗疟药。免疫抑制剂亦应停用。

随着系统性红斑狼疮(SLE)诊治水平的提高,SLE治疗目标已不只是延长生命,而是要维持长期缓解,提高生活质量。由于SLE好发于育龄妇女,因而妊娠、生育与SLE的关系是一个令人关注的问题。SLE患者妊娠、生育要注意以下问题:

红斑狼疮妊娠生育注意事项

1、注意卵巢功能保护,慎用卵巢毒性药物

环磷酰胺(CTX)和雷公藤制剂是治疗SLE的常用药物,疗效肯定。但是,两者对性腺的毒性反应比较突出,临床上导致卵巢衰竭的并不少见,一旦出现闭经,即使及时停药,也有部分病人不能恢复月经。因此计划妊娠生育的SLE患者,临床上应慎用CTX和雷公藤制剂,应用时要注意月经变化,定期检查性激素水平,发现异常变化,及时调整治疗,避免发生不可逆的卵巢功能衰竭

2、掌握妊娠时机

妊娠、生育曾经被列为SLE患者的禁忌,因为妊娠、生育常常导致SLE的复发或病情加重,甚至危及生命。随着SLE疗效的改善,多数SLE患者病情缓解后可以安全地妊娠、生育,但需要在医生指导下,掌握好妊娠生育的时机。SLE患者妊娠的时机主要取决于SLE病情活动情况,在疾病控制后可按计划怀孕,绝大多数能安全度过妊娠生育期。但病情活动伴有心、肺、肾及中枢神经系统病变者均属妊娠禁忌。

患者开始妊娠时SLE病情即处于活动期较病情稳定者更易于复发。一般主张无重要脏器受累,病情稳定1年以上,泼尼松用量每日小于10mg,且免疫抑制药(如CTX、甲氨蝶呤、雷公藤等)停用半年以上,可以考虑妊娠。原来有抗磷脂抗体阳性者,最好等抗磷脂抗体阴转3个月以上才怀孕,以减少流产的发生。

3、严密监视,恰当用药

SLE患者妊娠期间,有必要在风湿科和产科共同随访,严密监视,避免过劳或感染。如果病情不稳定,可应用泼尼松治疗。泼尼松通过胎盘屏障时被灭活,只要剂量在30mg/d以下,对胎儿发育无明显影响。而地塞米松则可以通过胎盘屏障直接影响胎儿,所以妊娠期SLE患者不应该使用地塞米松。反复流产的SLE患者常与抗磷脂抗体阳性有关,需加小剂量阿斯匹林治疗。

抗疟药能积聚于婴儿视网膜,因此在受孕前应停服,硫唑嘌呤环孢素对胎儿的影响尚缺乏大样本的研究依据。如果病情严重不得不使用CTX或甲氨蝶呤,为了母亲的安全和避免出现畸胎,应终止妊娠。

红斑狼疮患者为什么要保持乐观的情绪?

红斑狼疮是一种慢性疾病,不是不治之症。它并不是癌症,而是结缔组织病。先进的医学技术,可以做到早期诊断、早期治疗,红斑狼疮是可以控制的,甚至完全治愈。因而患者不必恐惧,要树立与疾病斗争的坚强信心,保持乐观的情绪,这样才有利于疾病的恢复。

对红斑狼疮患者心理因素的许多研究,提示了有某种性格特征的人易患红斑狼疮,心理应激可促发或加重红斑狼疮,应激可能在其易患人格和其他个体素质基础上,通过神经内分泌系统而引起免疫系统紊乱,故性格、应激等心理因素可能是红斑狼疮的主要病因之一。

红斑狼疮患者本身具有的这种特有人格和心理素质,容易引起恐惧、紧张、担忧、情绪波动,均会影响神经—免疫系统,促使疾病的恶化。

因此,作为家属、朋友、同事、特别是亲人,要关心照顾好病人,精神上要多加鼓励,使患者保持乐观的情绪,促使病人早日恢复健康。

红斑狼疮病人必须克服心理障碍

红斑狼疮病人常见有脱发,面部皮疹,加上长期使用糖皮质激素产生的副作用,如肥胖、满月脸、水牛背等外表上的变化,加上长期疾病折磨,对病人思想情绪影响很大。特别是红斑狼疮患者大多是年轻女性,她们感到无脸见人,思想包袱沉重,甚至悲观厌世。长期的心理失衡,对该病治疗十分不利。红斑狼疮虽是一种慢性疾病,患者如能正确对待自己的病,克服心理障碍及正确治疗,以上诸多表现均是暂时的。

红斑狼疮与感染有关吗

有人认为红斑狼疮的发病与某些病毒(特别慢病毒)感染有关。人们曾在红斑狼疮模型小鼠组织中分离出 C型病毒抗体。特别是在红斑狼疮患者的肾小球内皮细胞浆,血管内皮细胞皮损中都可发现类似包涵体的物质,同时患者血清抗体滴度增高。尤其对麻疹病毒,副流感病毒I、II型,EB病毒,风疹病毒等。另外在患者的血清中,有抗RNA抗体及抗双链DNA等抗体存在。

红斑狼疮性心脏损害

系统性红斑狼疮累及心脏最常见的为心包炎(大约 30%有心包炎,不少患者有心包积液),其次为心肌炎、心内膜炎(累及心脏瓣膜、出现血液动力学改变),并可出现各种心律失常,严重者出现心衰而死亡,其护理要点为:

(1)一般患者可适当活动,大量心包积液、心力衰竭患者应卧床休息,有呼吸困难时,宜半卧位,并给予吸氧。

(2)给予高热量、高蛋白、易消化、低热、高维生素饮食。

(3)密切观察血压、脉搏、呼吸变化,有紧急情况立即通知医师处理。

(4)对心率失常病人应做好心电监护,严密观察病情,备好各种抢救药品和器械,病情发生变化,立即通知医师。

(5)利用抗心衰药物时,要严密观察病情,在给药前要听心率和节律变化。用药时注意病人有无食欲不振、恶心、呕吐腹泻头痛头晕及视物不清、黄视、绿视等改变,如有反应,应暂时停药并通知医师。

红斑狼疮发病年龄、种族、地区上有无差别?

红斑狼疮在发病年龄、种族、地区上是有很大差别的。首先发病年龄多在青壮年,并且女性远远多于男性,男女之比为 1 : 7~10 ,育龄妇女占病人的大多数。 20~40 岁的发病率占病人总数的 47% 左右。而儿童和老年人的发病率远较青壮年为低。相对而言,一般老年发病,起病较轻,而儿童发病则较急骤,且病情较重,预后较差。

红斑狼疮发病率与种族有关,有色人种比白种人发病率高,我国患病率远远高于西方国家。涉外华裔人群同样有较高患病率。美国黑人的发病率是白人的 4 倍。红斑狼疮广泛分布于世界各地,地区差别较大,统计资料表明:美国约为 50/10 万,英国 4~18/10 万,澳洲土著居民 50/10 万,印度 3.2/10 万,而我国则为 70/10 万。

红斑狼疮的死亡率曾有人认为与种族有关,但通过各国各地区的调查研究发现,死亡率及生存率与当地经济发展水平和医疗水平密切相关,在我国不少单位报告 5 年及 10 年生存率已达到 90-95% ,处于世界先进水平。

血沉增高是红斑狼疮活动的标志吗

由于血沉的检测方法比较方便,所以是红斑狼疮病人检测的最常用的方法之一。那么是不是血沉增高就能代表病情活动呢 ? 这要视具体情况而定,在排除了感染、正常的月经变化、一些理化因素等情况下,红斑狼疮病人的血沉增高可以说是病情在活动,如关节炎、皮疹、内脏病变等,都可造成血沉增高。在病情得到了控制后,血沉可以逐渐恢复正常。如果一个病人血沉长期稳定在正常范围内,激素用量很小,可以说她病情已得到了控制。但血沉正常不一定代表病情稳定,还要看临床症状和激素用量。如果想生育的女性病人,血沉稳定 1 年以上,并且临床上也没有出现病情变化的现象,可以考虑让她怀孕、生育,而且相对来说比较安全。 

血沉的变化要作动态的观察,一般 1 ~ 3 个月测定 1 次,了解血沉的变化以及临床的症状,就可以针对情况作出正确的判断和处理。 

所以,血沉是直接反映临床有无活动性病变的最简便的参考指标。

系统性红斑狼疮的血清蛋白检测

白蛋白降低,球蛋白和总蛋白增加。蛋白电泳显示γ-球蛋白明显增高,有时α2-球蛋白和纤维蛋白原增多。巨球蛋白亦可增加。约11%的系统性红斑狼疮病人可发现有冷凝球蛋白,冷球蛋白血症可比系统性红斑狼疮的临床症状早出现许多年。

亚急性皮肤型红斑狼疮的诊断:

亚急性皮肤型红斑狼疮病理基本同盘状红斑狼疮,但真皮表皮连接处免疫球蛋白和C3沉积的阳性率仅占50%左右。

主要根据皮疹的形态和轻至中度的全身症状可以初步诊断。实验室检查有助诊断。丘疹鳞屑型应与银屑病玫瑰糠疹鉴别,环形红斑应与其它有环形红斑损害的皮肤病鉴别。后者一般无明显的全身症状和缺乏亚急性皮肤红斑狼疮的实验室异常。

红斑狼疮皮肤未必长红斑

说到红斑狼疮(sle),许多人首先想起的是这种病的皮肤症状。而实际上对于大约一半的红斑狼疮患者来说,关节疼痛才是他们首先感到的身体不适,有些患者皮肤表面甚至不会出现症状,这样的患者往往容易把自己的关节疼痛归结为劳累或者骨关节炎,延误了病情的治疗。

诱发红斑狼疮的药物有哪些?

诱发红斑狼疮症状的药物,如青霉素,磺胺类,保太松,金制剂等。这些药物进入人体,先引起变态反应,然后激发狼疮素质或使潜在的红斑狼疮患者发生特发性红斑狼疮,或使已有的红斑狼疮病情加剧,通常停药不能阻止病情发展。

引起狼疮样综合征的药物,如肼苯哒嗪,普鲁卡因酰胺,氯丙嗪,甲基多巴雷米封等。这类药物在长期大剂量应用后,患者可出现红斑狼疮样症状和血清抗核抗体(ANA)阳性,停药后自动消失,即所谓药物性狼疮。

这些都是临床观察的结果,但为什么药物会诱发狼疮,尚无定论。有人认为这是由于药物进入人体后可以改变人体细胞使其成为自身抗原,而诱发产生相应的自身抗体所造成的。所以红斑狼疮病人,不管是在活动期还是在缓解期,都要尽量避免使用上述药物,以免使症状加重或引起复发。

红斑狼疮复发的先兆症状描述

一般认为红斑狼疮的发病,以遗传为基础,以免疫失调为核心,以内外环境变化为诱因。对于红斑狼疮治疗,现代医学主张用激素、免疫抑制剂、免疫调节剂、纤溶等药物,对症支持疗法、血浆交换疗法、环磷酰胺冲击化疗等方法,各种药物和疗法都有一定的作用,但效果均不理想,所以红斑狼疮是全球医疗界公认的“三大顽症”之一。 

红斑狼疮复发的先兆症状描述:

(1)关节痛、关节炎。以膝、腕、踝、肘、指、趾关节为主,一般出现最早,可为游走性。

(2)脱发。

(3)发热。发热是狼疮患者最普遍的症状。

(4)红斑。80%以上患者有皮肤损害,是复发早期症状。多数在阳光或紫外线照射后出现。

(5)乏力也是狼疮患者普遍有的症状。

(6)腹痛、消化道不适,恶心、腹泻等,也是少数患者复发期最早出现的症状。

(7)血沉升高。一旦捕捉到这些复发的蛛丝马迹,就要及时就医。治疗愈早对控制复发愈有利,并能缩短复发时间。

红斑狼疮患者要注意哪些调养?

( 1 )要预防和减少上呼吸道感染和感染的发生,并及时有效地控制,阻断引起不正常的免疫反应。

( 2 )慎用某些诱发病情的药物,以避免本病的发作,如口服避孕药等。

( 3 )要节制房事。发作期、活动期的狼疮病人,房事往往会加重病情。缓解期可以进行正常的性生活。

( 4 )病情未稳定者不能怀孕。妊娠期孕妇病情可减轻,但人流和小产也会加重病情。足月分娩后病情会突然爆发和恶化。

( 5 )有光敏感者夏季晴天尽量少出门,阳光及其辐射均能刺激皮肤,出门要打伞,可选用无刺激的防晒霜。

红斑狼疮样肝炎与红斑狼疮

肝脏是红斑狼疮常累及的内脏器官之一,约30%的病人可伴有肝脏肿大,大约40%的红斑狼疮病人可出现黄疸,除了溶血性贫血和胆道疾病外,一部分是由于肝脏引起。

狼疮样肝炎较少见,它和乙型肝炎引起的慢性活动性肝炎相似,肝功能异常,血清中丙氨酸氨基转移酶(ALT)和门冬氨酸氨基转移酶(AST)含量增高,所不同的是狼疮性肝炎病人血中测不到"HAA"(即乙型肝炎相关抗原、抗体)。

狼疮样肝炎病人大多为女性,大多数有关节疼痛和关节肿胀,但是没有关节畸形的发生。血中可测到抗核抗体,大多数为均质型。

激素是治疗狼疮样肝炎的主要措施,也可以加用免疫抑制剂,但仅能使病情缓解,很难控制,病情常会反复发作,病人千万不能饮酒,多吃一些蛋白质、维生素等营养物质。

红斑狼疮早期的表现状态

一提起红斑狼疮,许多人立即面容改色,恐惧万分。实际上红斑狼疮并不像一般人所以为的那样严重,患者不仅能继续参加工作,而且还可以结婚并生儿育女,问题是要对其早期发现。此病如果能在早期发现,往往病变只会侵犯皮肤,不损害内脏,或虽然损害了内脏也较轻微,易于控制复原。

近年来红斑狼疮在全球范围内包括我国都有日渐增多的趋势。根据某些国家医院的估计,其发病率在不同地区由2.9/10万到400/10万,其流行情况已赶上类风湿性关节炎。另外,此病以女性为主,男女之比为1:9,在青春期甚至高达1:30。这就是说,要早期发现红斑狼疮,青年女子尤要多警惕。

目前作为个人或家庭,要早期发现红斑狼疮,必须掌握以下症状特点:

①面部有蝶形红斑;

②盘状红斑;

③有光过敏;

④关节炎但不伴有畸形;

⑤口腔溃疡;

⑥胸膜炎或心包炎;

⑦癫痫或有精神症状。

如能发现上述症状中的3种或3种以上,即可怀疑患有本病。具体说来,若患者面部有皮肤损害如蝶形红斑,则早期诊断会容易一些,但有约10%~20%的患者可以完全没有皮肤损害,这就容易被误为其他疾病,如慢性肾炎、风湿病、血液病等。故遇到有长期发热不退而又原因不明者,尤其是合并有多种器官损害或长期出现血液方面的异常如白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血等,则应考虑到红斑狼疮的可能性。

红斑狼疮的发病原因至今未明,但它并无传染性,是一种慢性炎症性疾病。专家估计,红斑狼疮可能与遗传因素、内分泌、环境因素互相作用所致的免疫调节功能发生障碍而引起的全身多种器官的损害有关。因此,患者的症状非常复杂。例如,有些盘状形红斑狼疮可以损害皮肤或只损害皮肤,在面部产生蝴蝶状红斑;而有些则损害肾脏并引起蛋白尿、下肢浮肿;有些损害血液系统产生白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血;有些甚至损害至脑部而引起抽搐,胡言乱语。所以,在医学上又将红斑狼疮分为盘状红斑狼疮和系统型红斑狼疮,分属于皮肤病和非皮肤病。

红斑狼疮发病与药物因素有关者占3%—12%.常见的有心直蕾药物,如 普鲁卡因酰胺,肼屈嗪(肼苯哒嗪)-利舍平(利直平);抗菌药物.如青霉素、 灰黄霉素四环素.异烟肼.磺胺解热镇痛药,如对氨基水扬酸、保泰松; 抗癫痫药.如苯妥英钠;还有口服避孕药;镇静药物、心得安、氧丙嗪等。由药物诱发的红斑狼疮称为红斑狼疮综合征。—般来说,病情较轻、临床表现小,肾脏和神经系统及少.病程较短,预后较好。  

传染性

红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家,但也仅仅只有70/10万,它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少 见的。由于病人相对较少,很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到红斑狼疮病人总不免会产生:红斑狼疮会不会传染呢这样的疑问。回答是否定的,红斑狼疮不会由一个人传染给另一个人。从红斑狼疮发病因素来讲,至今病因不明。人们从 临床研究上发现,只是从基础和它的发生可能与遗传因素,人体内性激素水平高低,以及人体所处的某些环境因素(包括感染 、日光照射、食物改变、药物作用等)有关。是上述这些因素(可能还有很多未知因素)共同作用,降低了人体的免疫耐受性,使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了 这种自身免疫性疾病。因此它不象由各种病原体(各种细菌、病毒、真菌、螺旋体)引起的疾病那样,可以在人与人之间传播。当正常人与病人 接触时,根本不必有被传染的恐惧,也不需要把病人隔离起来,红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期,可以和正常人一样从事一般 的工作,学习,参与正常人的社会活动。

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