硬化性萎缩性苔藓

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硬化性萎缩性苔藓(lichen sclerosis et atrophicus)也称白色苔藓(lichen albus)、硬斑病性扁平苔藓(lichen planus morphoeicus)或Csillage病。是一种原因尚未明了的皮肤慢性萎缩性病变。中医认为本病由阴阳不调气血不和外感风湿而引起。

目录

硬化萎缩苔藓的病因

(一)发病原因

病因不明。因本病多发于40~50岁女性,幼女亦有发病者,但到青春期可自然痊愈,提示可能与内分泌功能失调有关。亦有患者有阴道炎包皮龟头炎或在新作了包皮环切术后发生皮疹,说明可能与感染有关。有的患者伴有自身免疫性疾病,或出现自身抗体,HLA-B21、B40较常见,提示可能有自身免疫的原因。另有家族发病的报道,但未得到最后证实。

(二)发病机制

发病机制不清楚,可能与内分泌功能失调,感染,自身免疫性疾病,或出现自身抗体,家族发病等有关。

硬化萎缩苔藓的症状

男女均可发病,好发于女性,男女之比为1∶10,发病年龄以40~50岁为多见,但也见儿童发病者。皮肤早期损害常无自觉症状,不被注意。初发损害为扁豆大小平顶丘疹,圆形或不规则形,粉红色,伴有明显的红色边缘,质地柔软,以后渐发展为典型皮损,丘疹呈瓷白色、象牙色,质地坚硬,可互相融合成斑块,境界清楚,中央凹陷,嵌有黑头粉刺角栓,除去后呈小坑状凹陷。后期皮损中央萎缩变薄,可融合成界限清楚的白色斑片,白斑中央可起大疱血疱大疱性损害消退后可形成较多的粟丘疹,萎缩处成为微凹陷的瘢痕

皮损好发于躯干上部如锁骨上窝、胸前区、腋窝、两乳房、脐周、前臂颈部,以外生殖器更多见,发生于外阴者占50%~75%。

发于女阴者,多见于小阴唇阴蒂肛门周围,有时可延伸至股内侧,可单发于女阴,也可同时有他处皮损,损害为象牙色或蜡黄色扁平坚实丘疹,有时融合成片,表面角质增生,并可见角栓。有时出现潮红、浸渍糜烂、小水疱,甚至出血。晚期可发生萎缩、白斑,萎缩面积扩大,可使尿道口发生狭窄,有的有可能转变为鳞癌。损害处瘙痒明显,亦可有疼痛性交困难排尿困难便秘。有人认为本病与女阴干枯病(kraurosis valvae)为同一疾病,亦可能为女阴白色病损的一种变型。发于男性外阴者多见于老年,大多患有包茎龟头炎,损害与发生于女阴者基本相同。皮损好发于包皮内侧和龟头,为角化性丘疹。界限清楚,表面呈淡白色,可有羊皮纸样皱褶。皮损亦可发生于阴茎阴囊和其他部位。损害严重者可发展为尿道口狭窄包皮系带硬化萎缩,甚至消失,包皮硬化不能上翻,或因糜烂与龟头粘连。通常瘙痒不著,少见癌变。有认为本病与闭塞性干燥性龟头炎(blanitis xerotiva obliterans)或阴茎干枯(kraurosi penis)为同一疾病。病程缓慢,常持续多年,成年人的损害多呈进行性,儿童的损害则随年龄增长而减轻。有的在月经初潮时或之前自行消退。

根据临床表现,结合组织病理,可做出诊断。

硬化萎缩苔藓的诊断

硬化萎缩苔藓的检查化验

组织病理:角化过度,毛囊口及汗腺口有角栓,表皮棘细胞萎缩变薄,钉突消失,基底细胞液化变性,表皮与真皮之间可有裂隙形成,真皮上1/3胶原纤维水肿和均质化,毛细血管淋巴管扩张,真皮浅层弹力纤维减少或消失,有轻度以淋巴细胞为主的围管性浸润呈带状或片状,晚期浸润可减少或消失。

硬化萎缩苔藓的鉴别诊断

要与下列疾病鉴别。

1.扁平苔藓 主要应与萎缩性扁平苔藓相区别。扁平苔藓发病隐袭,呈紫红色,瘙痒较著,但硬化不著,身体他处可见扁平苔藓皮损。组织病理表现无结缔组织水肿和均质化。

2.女阴白色病损(leukoplakia vulvae) 好发于绝经期妇女,亦可见于青年妇女。不累及大阴唇外侧及肛周区,亦不发生萎缩,自觉剧烈瘙痒。组织病理示颗粒层变厚,棘层不规则增生,可见角化不良细胞

3.滴状硬斑病(morphea guttata)或称滴状皮肤硬化症(guttata scleroderma) 本病与萎缩性硬化性苔藓有颇多相似之处,但硬斑病一般不高出皮面,硬化不明显,损害较小,数目较多,且散在分布,组织病理无明显毛囊角栓及基底细胞液化炎症浸润不明显。

硬化萎缩苔藓的并发症

发于女阴者,晚期可发生萎缩白斑,萎缩面积扩大,可使尿道口发生狭窄,有的有可能转变为鳞癌。发于男性者,常瘙痒不著,少见癌变

硬化萎缩苔藓的预防和治疗方法

去除可能的诱发因素。避免局部刺激,治疗阴道炎和头炎等。

硬化萎缩苔藓的中医治疗

治法:活血化瘀

方药:黄芪丹参鸡血藤白藓皮30g,赤芍15g、桃仁10g、刺蒺藜15g、僵蚕10g,木香15g,上药共研细末,炼蜜成丸,每丸4g,1天3丸。

硬化萎缩苔藓的西医治疗

(一)治疗

1.一般疗法 去除可能的诱发因素。避免局部刺激,治疗阴道炎龟头炎等。

2.内用疗法 给予大剂量维生素E和维生素A,瘙痒者给予抗组胺药,可试用氯喹。成人可服雌激素己烯雌酚1mg/次,每天1次,对女性更年期外阴损害有效。亦可选用阿维A酯(依曲替酯),剂量0.5~1mg/(kg.d),用3~12个月。

3.局部疗法 局部外用维生素A软膏或皮质类固醇软膏,已萎缩皮肤应慎用。亦可用2%丙酸睾酮软膏,每天2次,用6个月后,改用每天1次,以后仍可渐减用药次数,停药后易复发。长期应用副作用阴蒂肥大性欲亢进多毛症、疖疮和男性秃发己烯雌酚软膏黄体酮软膏均有止痒作用。损害内注射氟羟泼尼松龙混悬液,可促使皮损软化。

4.物理治疗 有报告用二氧化碳冷冻治疗女阴部位的损害,大部分瘙痒减轻,二氧化碳激光治疗男性生殖器部位的损害也有一定的疗效,可试用。

5.手术治疗 尿道口狭窄者可行尿道口扩张术,闭塞性干燥性龟头炎所致的包茎可行包皮环切术,皮损若发生癌变则应行外阴切除术

(二)预后

病程缓慢,常持续多年,成年人的损害多呈进行性,儿童的损害则随年龄增长而减轻。有的在月经初潮时或之前自行消退。

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