小颌

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下颌骨发育障碍的表现为颌部后缩,显小颌状态,俗称“短下巴”,前牙呈深覆盖后牙远中咬合错位,使上颌骨前颌及鼻显得过于突出,严重时可出现“鸟嘴”样畸形

目录

小颌的原因

(一)发病原因

病因尚未完全阐明,与多种环境因素有关,近已证明与胎内巨细胞包涵体病感染有关。

(二)发病机制

小颌畸形一般认为发生于胚胎前4个月,由下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致,与孕期时的营养不良,孕期时使用某些药物,放射线及某些毒素中毒均可诱发种种畸形,出现包括腭裂舌下垂三联征,Douglas观察到出生后如能获得充分营养,小颌畸形能在6~8个月内发育到接近正常。尽管如此,本病征的真正原因还不明确,亦无遗传因素方面的足够证据。近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。从妊娠第4周起到妊娠末期,均可发生该病毒之感染。受感染之产妇年轻初产者居多,母亲之临床体征可不明显,病毒经胎盘感染胎儿。感染发生越是在妊娠早期,胎儿受累程度越重。

小颌的诊断

诊断: 1.鸟状面容 本病征均有下颌特小的典型“鸟状面容”。

2.腭裂 腭裂的发生率约为50%~68%。

3.舌下垂 舌下垂呼吸道受阻,舌根在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌舌肌的牵引支持,所以能处于前位。小颌后移畸形时舌根失去支持即发生后垂,口咽峡缩小被堵乃引起气道阻塞。由于气道阻塞、哺乳障碍,患儿可出现代偿性加强吸气动作和吸吮力,这样使下咽部、胸食管内负压增高,迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃,可引起反胃。呕吐物容量被吸入下呼吸道,导致吸入性肺炎肺不张。本病征的呼吸道受阻程度可有很大差异,轻症仅在仰卧位时有吸气性喘鸣,而在清醒或哭泣时气道基本通畅:呼吸受阻多无声嘶,其喘鸣声与喉源性不同。

4.心血管病损 约20%病例伴心血管畸形,如动脉导管未闭房间隔缺损主动脉缩窄右位心等。可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压肺心病

5.其他 本病征尚可伴有眼缺陷骨骼畸形耳郭畸形、中耳内耳结构异常引起的耳聋增殖体肥大先天性心脏病智力低下等。

典型者,自出生起就有吸气性呼吸道梗死,有时可伴有喉喘鸣、发绀肋骨及胸骨下吸入性凹陷,系由于下颌骨发育不全和腭裂,以及舌大占有较大空隙,且向后下垂移位所致。由于仰卧位时症状更甚,此类患儿常有喂养困难,不易吸吮吞咽,易咳呛,由此而致营养不良,体重不增,生长缓慢。

由于腭裂,食物易呛入气管与耳咽管,故易并发吸入性肺炎与中耳炎

本病征根据上述临床特点即可进行诊断。

小颌的鉴别诊断

小颌的鉴别诊断:

1、下颌后缩:下颌后缩是由于下颌发育不全或者先天性缺少下前牙以及翼外肌功能不全等而造成的一种下颌后退的错牙合畸形

2、面肌萎缩:面部肌肉萎缩是指横纹肌营养不良肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩

诊断: 1.鸟状面容 本病征均有下颌特小的典型“鸟状面容”。

2.腭裂 腭裂的发生率约为50%~68%。

3.舌下垂 舌下垂呼吸道受阻,舌根在正常情况下有赖于下颌颏联合的下颌舌肌的牵引支持,所以能处于前位。小颌后移畸形时舌根失去支持即发生后垂,口咽峡缩小被堵乃引起气道阻塞。由于气道阻塞、哺乳障碍,患儿可出现代偿性加强吸气动作和吸吮力,这样使下咽部、胸食管内负压增高,迫使舌根更向后垂。同时有大量空气入胃,可引起反胃。呕吐物容量被吸入下呼吸道,导致吸入性肺炎肺不张。本病征的呼吸道受阻程度可有很大差异,轻症仅在仰卧位时有吸气性喘鸣,而在清醒或哭泣时气道基本通畅:呼吸受阻多无声嘶,其喘鸣声与喉源性不同。

4.心血管病损 约20%病例伴心血管畸形,如动脉导管未闭房间隔缺损主动脉缩窄右位心等。可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压肺心病

5.其他 本病征尚可伴有眼缺陷骨骼畸形耳郭畸形、中耳内耳结构异常引起的耳聋增殖体肥大先天性心脏病智力低下等。

典型者,自出生起就有吸气性呼吸道梗死,有时可伴有喉喘鸣、发绀肋骨及胸骨下吸入性凹陷,系由于下颌骨发育不全和腭裂,以及舌大占有较大空隙,且向后下垂移位所致。由于仰卧位时症状更甚,此类患儿常有喂养困难,不易吸吮吞咽,易咳呛,由此而致营养不良,体重不增,生长缓慢。

由于腭裂,食物易呛入气管与耳咽管,故易并发吸入性肺炎与中耳炎

本病征根据上述临床特点即可进行诊断。

小颌的治疗和预防方法

预防:参照先天性疾病的预防方法。预防措施同其他出生缺陷疾病。为降低和扭转出生缺陷发生率,预防应从孕前贯穿至产前:

1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒梅毒螺旋体艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。

2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查

一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

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