黄色瘤

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黄色瘤

xanthoma

一种少见的脂类代谢性疾病。由于含有脂类的细胞真皮皮下组织内聚集,常在皮肤表面形成黄色的瘤状损害,故名。该病的皮疹形态和分布多种多样。主要有结节性、扁平性、发疹性及腱性4种类型。该病可以合并血脂代谢异常。有的病例有家族性,有的有系统性病变,如脂类沉积于心血管可产生动脉硬化小血管栓塞。有的还可合并或继发于其他疾病,如糖尿病肝病肾病等。当发现皮肤黄色瘤时,首先应确定其为单纯的皮肤型,还是高脂蛋白血症的皮肤表现。仅有皮肤损害而不侵犯内脏的病例,一般预后良好。

发病原因及机制: (一)发病原因

一般分为高脂蛋白血症性黄色瘤及非高脂蛋白血症性黄色瘤两大类。高脂蛋白血症的病因可分为原发性继发性。原发性者病因不明,大多为家族性,系由于脂质脂蛋白代谢的先天性缺陷所致,可能与脂蛋白脂酶的遗传缺陷或活性降低而影响脂蛋白分解有关。非家族性者为某些环境因素,如饮食营养和药物等通过某种机制所致。继发性者见于动脉粥样硬化甲状腺功能减退、糖尿病、黏液性水肿肾病综合征胰腺炎、肝胆疾病、痛风等疾病患者,也可因雌激素治疗、酒精中毒肥胖等引起。非高脂蛋白血症性黄瘤包括正常脂蛋白血症性黄瘤及其他罕见的先天性脂质代谢疾病。

(二)发病机制

引起黄色瘤有下列因素:

1.大多数病例血浆中脂蛋白增高。

2.血管壁通透性异常。

3.血清脂蛋白透过血管壁,沉积在血管周围结缔组织

4.血管外膜细胞摄入和处理脂蛋白,巨噬细胞聚集。脂蛋白渗出后,这些细胞转变为空泡化的泡沫细胞,血清脂蛋白在泡沫细胞内代谢。泡沫细胞一致性地含有相应的溶酶体酶结构,新发生的黄瘤有与血中大致相同的脂蛋白谱。随后再发生胆固醇酯、胆固醇及磷脂聚集。一些高脂蛋白性黄瘤是可逆的。根据血脂的特征,世界卫生组织将原发性家族性高脂蛋白血症分为5型,其发病机制分别为Ⅰ型:高乳糜微粒血症,脂蛋白酶缺陷;Ⅱa型:高β-脂蛋白血症;Ⅱb型:高-β脂蛋白血症及高前β-脂蛋白血症Ⅴ,固醇代谢紊乱;Ⅲ型:宽β-疾病,高前β-脂蛋白血症和高乳糜微粒血症,脂蛋白代谢紊乱;Ⅳ型:高前β-脂蛋白血症,糖代谢紊乱,酒精中毒、痛风;Ⅴ型:Ⅰ和Ⅳ型联合。不同类型高脂蛋白血症发病数差异也很大,其中以Ⅱ型最常见,其他按发病数高低顺序为Ⅳ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅰ型。非高脂蛋白血症性黄瘤可由于血清蛋白异常或某些细胞的异常增殖所致,如见于巨球蛋白血症粒细胞性和淋巴细胞白血病组织细胞增生症等。

常见黄色瘤主要有以下几种:①睑黄色瘤。皮肤损害为限局性柔软的小斑块,直径0.5~1厘米左右,境界清楚,稍高出于皮肤表面,对称分布于上眼睑内眦部,有时上下眼睑均可发病。多见于中年妇女。40岁以后发病者一般血脂蛋白正常。40岁以前发病且有家族史者,常伴有血胆固醇增高和早期动脉粥样硬化。②结节性黄色瘤。皮损为黄色或橘红色的丘疹结节,分布于四肢伸侧关节处和易受压迫与摩擦的部位,如肘膝、髋、手足背、手掌等。粘膜也可受累,血脂蛋白增高,有时伴发胆汁性肝硬变、皮肤粘液水肿。③腱黄色瘤。附着在肌腱韧带筋膜,直径0.5~2.5厘米,质硬,好发于跟腱、手足背肌腱上,可随肌腱而活动,常有家族史。血清中脂蛋白增高,可导致心血管和肝胆的脂质沉积,而引起相应的系统性表现。④播散性黄色瘤。少见。⑤幼年性黄色肉芽肿。一种良性、自限性黄棕色丘疹或结节。常于出生后或生后一年内出现,多发性,12~18个月内自然消退。少数可以发生于眼、肺、心包脑膜、肝、脾等处。

治疗应首先查找类脂代谢障碍的原因,如饮食、遗传、糖尿病等,针对病因予以矫治。体重过高者应降低体重,调节膳食,进低脂肪、低热能、低胆固醇饮食,并应用降血脂药物。当血浆脂类降至正常时,几周内皮疹可以消退。大的结节可由外科切除,皮下损害可以电灼。

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