帕金森叠加综合征

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帕金森叠加综合征(Parkinsonism-Plus),又称症状性帕金森综合征,临床上是指具有帕金森病的基本表现,但病因、发病机制和临床特征有所不同的一组锥体外系病变。  

分类

常见的有进行性核上性麻痹(PSP)、体位性低血压综合征(SDS)、纹状体黑质变性病(Joseph病)、皮质纹状体脊髓变性病(CJD)、橄揽-桥-小脑萎缩症(OPCA)、肝豆状核变性(Willson 病)等。

这类疾病都属于多系统萎缩(MSA),其共同特点是均可累及锥体外系黑质纹状体系统,而帕金森综合征的表现是该组疾病的组成部分。

但不同疾病还有其各自的特征,如进行性核上性麻痹常出现双眼球的上下活动障碍;体位性低血压综合征于直立体位时可出现血压明显下降;肝豆状核变性可查到眼角膜色素环(K-F环)以及血清氧化酶减少;而橄榄桥-小脑萎缩症在脑MRI影像学上表现为明显的脑干、小脑萎缩等,可以协助鉴别诊断。

临床上帕金森病分为哪些类型?

前面已经谈到,帕金森病是一种原发性进行性神经系统系统变性病,其病理改变主要为黑质和纹状体的神经元脱失和出现Lewy体。临床表现只要有静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势改变等,这是原发性帕金森病。此外,临床上有许多疾病也可以出现或部分出现上述临床表现,统称为帕金森综合征,包括继发性帕金森综合征与症状性帕金森综合征(异质性系统变性)。  

详细信息

常见的帕金森病(即原发性帕金森病)及帕金森综合征的分类(见表2):

表2 帕金森病及帕金森综合征的分类

类别 分型及临床表现

原发性 1. 按病程分型

①良性型:病程较长,平均可达12年。运动症状波动和精神症状出现较迟。②恶性型:病程较短,平均可达4年。运动症状波动和精神症状出现较早

2. 按症状分型

①震颤型。②少动和肌强直型。③震颤或少动和肌强直伴痴呆型。④震颤或少动和强直型不伴痴呆

3. 按遗传分型

①家族型。②少年型

继发性 1.感染性(包括慢性病感染)脑炎后帕金森综合征(嗜睡脑炎乙型脑炎及其他脑炎)

2.中毒性(一氧化碳、锰、二硫化碳、氰化物、甲醇等)

3.药物性(抗精神病药物吩噻嗪类、丁酰苯类;其他如萝芙木生物碱α-甲基多巴脑益嗪氟苯桂嗪等)

4.脑血管性病变

5.脑肿瘤(特别是脑中线肿瘤)

6.脑外伤

7.中脑空洞症

8.代谢性(甲状旁腺功能减退基底节钙化、慢性肝脑变性)

症状性 1.进行性核上性麻痹

2.纹状体黑质变性

3.皮质-齿状核-黑质变性

4.橄榄-桥脑-小脑萎缩症

5.原发性直立性低血压

6.痴呆(关岛帕金森-痴呆肌萎缩性侧索硬化综合征、皮质-基底节(纹状体)-脊髓变性、Alzheimer病、pick病、正常压力脑积水)

7.遗传性疾病(肝豆状核变性、Hallervorden-Spatz病、脊髓-小脑-黑质变性病、Huntington病等)

(1) 原发性帕金森病:约占全部病人的75%~80%,包括帕金森病患者和青少年帕金森病。

(2) 继发性帕金森综合征:约占全部病人的8%左右,包括感染、药物、中毒脑血管病、脑外伤等病因引起者。

(3) 帕金森叠加综合征:或症状性帕金森综合征:约占病人总数的10%~15%,主要包括多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节(齿状核、黑质)变性以及伴有帕金森综合征的大脑萎缩症等。

此外,遗传变性所致的帕金森综合征,即有遗传倾向的症状性帕金森综合征,约占1%左右,包括慢性进行性舞蹈病、肝豆状核变性、苍白球色素退变综合征(Hallervorden-Spatz病)和家族性基底节钙化等,这些都是少见病。  

相关

临床上还有其他分类方法,如根据表现形式的不同分为震颤型和强直型;根据疾病累及的肢体部位不同分为半侧型和全身型等等。

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