烟酸缺乏症

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烟酸缺乏症(nicohric acid deficiency)又名尼克酸缺乏病癞皮病粗皮病陪拉格病(pellagra),因人体缺乏尼克酸而引起,主要临床表现皮疹消化系统神经系统症状。  

目录

疾病病因

成人烟酸膳食供给量是每摄入热量4.1868MJ需6.6mg,烟酸存在于肉类、肝、奶类、豆类、谷类和蔬菜等动、植物食品中。人体能将动物性食物蛋白质中的色氨酸转变为烟酸,60mg的色氨酸经转化后可产生相当于1mg的烟酸,肠道内细菌也能合成烟酸。引起本病的原因有饮食中缺乏烟酸;吸收不良;慢性酒精中毒肝脏对其利用不充分;感染等疾病时需要量增加;本病曾流行于吃玉米而又不加辅食的人群,因玉米内烟酸呈结合形式不能被利用,色氨酸含量又低;类癌综合征患者能使大量色氨酸转向合成5-羟色胺,致使烟酸合成减少而发病;遗传代谢缺陷如Hartnup病,因肠道吸收和肾小管再吸收色氨酸及其它氨基酸有缺陷,加上色氨酸过氧化酶缺乏,引起色氨酸代谢障碍;体内色氨酸转变为烟酸时需要吡哆醇(维生素B6),当维生素B6严重缺乏或服用维生素B6拮抗剂异菸肼,这种转变就受到代谢酶的阻碍,氟尿嘧啶能抑制一种色氨酸-烟酸代谢酶的转变,这些都是造成烟酸缺乏的因素。

烟酸和其前体色氨酸(人体能由色氨酸合成烟酸)严重缺乏是糙皮病的主要原因.原发性缺乏通常发生在以玉米为主食的地区.存在于玉米中的结合型烟酸不能在肠道内吸收,除非先用碱处理过,如做玉米饼.玉米蛋白还缺少色氨酸.氨基酸不平衡可能也有助于产生缺乏,因此在印度那些吃亮氨酸含量很高的小米的人当中糙皮病很常见.

继发性缺乏见于腹泻,肝硬化酒精中毒以及手术后大量应用缺少维生素的营养输注之后.长期异烟肼治疗(此药取代烟酰胺腺嘌呤二核苷酸中烟酰胺),恶性类癌瘤(色氨酸被转换形成5-羟色胺),以及Hartnup病也可发生糙皮病.  

疾病症状

本病又称陪拉格、糙皮病、癞皮病和玉蜀黍疹等,由烟酸类维生素缺乏所引起。临床有皮炎舌炎肠炎、精神异常和周围神经炎。1923年我国就有报道。

糙皮病的特征为皮肤,粘膜,中枢神经系统胃肠道症状.晚期缺乏的完整综合征包括对称性光敏感性疹,猩红色口炎,舌炎,腹泻及精神错乱.症状可单独或联合出现.

皮肤损害有四种类型,通常为双侧对称性,识别如下:

.呈急性损害,有红斑,继而水疱形成,出现大水疱,结痂脱屑继发感染颇常见,尤其在接触阳光之后(光化性损伤).

擦烂,也是一种急性损害,特征为发红,浸软,擦破以及擦烂部位的继发性感染.

.慢性肥大,表现为皮肤增厚,失去弹性,出现裂纹及受压处色素着色较深;经常发生继发感染,开始愈合时,损伤处新生上皮可显出珠母状界限明显的边缘.

.慢性萎缩性损害,皮肤干燥,有鳞屑,无弹性,范围颇大(可见于年龄较大的糙皮病患者).发生在损伤部位的损害的分布比它们的形式更有特色.阳光可引起颈蜀黍红疹和面部蝴蝶形损害.

粘膜症状主要累及口腔,但也能影响阴道尿道.猩红色舌炎和口炎是急性缺乏的特征.先受影响的部位是舌尖和两侧边缘,以及腮腺管附近的粘膜.随着损害的进展,整个舌及口腔粘膜呈鲜红色,继而发生口腔溃烂,流涎增多及舌水肿.可出现溃疡,尤其是在舌下,下唇粘膜及磨牙的对面.它们的表面常覆有一层灰色的含有Vincent螺菌的腐.

胃肠道症状,早期不明显,它包括口腔,咽部及食道灼热,腹部不适腹胀.此后可出现恶心,呕吐及腹泻.腹泻严重,并因胃肠充血和溃疡而经常带血.

中枢神经系统症状包括:(1)器质性精神病,其特点为记忆受损,定向力障碍,精神错乱和虚谈症(激动,抑郁,躁狂及谵妄在某些病人中占优势;另一些病人则其反应是类偏执狂型的).(2)脑病综合征,其特征为意识模糊,四肢齿轮样强直,以及无法控制的吸吮和紧握反射.很难与硫胺素缺乏时中枢神经系统的改变相鉴别.  

疾病诊断

实验室检查正常情况下成人排出烟酸的代谢产物中,20%~30%为 N′-甲基烟酰胺,40%~60%为2-吡啶酮。Sauberlich等认为评价烟酸营养状况最好的方法是测定2-吡啶酮/N′-甲基烟酰胺的比值(正常是1.3~4),低于1则表明存在潜在性烟酸缺乏。其它有贫血胃酸缺乏血清蛋白降低,蛋白尿和管型尿,胃肠道粘膜形态和机能异常,电解质和ECG变化。 本病主要根据病史、症状、实验室检查和试验治疗而确诊,应与下列疾病鉴别:①蔬菜日光皮炎有进食某些菜类和日晒史,春季发病,皮损为弥漫性实质性浮肿,伴瘀点瘀斑,自觉麻木和疼痛,无其它系统病变;②迟发性皮肤卟啉症有化学物质接触史和长期饮酒史,无消化道神经症状,组织病理有特异性。其它尚有晒斑接触性皮炎、药物光敏感性皮炎、光线性类网织细胞增多症、Hartnup病和蛋白质营养不良等。

烟酸缺乏必须与其他原因引起的口炎,舌炎,腹泻及痴呆鉴别.当临床检查有皮肤及口腔损害,腹泻,谵妄以及痴呆时,诊断容易.更多见的是此病发展不够充分,且缺少烟酸和色氨酸的膳食史明显.N′-甲基烟酰胺(NMN)和吡啶酮的排出减少.NMN排出每日<8mg提示烟酸缺乏.  

疾病治疗

去除和治疗各种病因,如需长期或增加服用异菸肼者,应补充富含烟酸和色氨酸的食物,避免日晒。 视病情轻重而补充剂量不等的烟酸和烟酰胺,因前者有血管扩张作用,大剂量时患者不易耐受,每日可口服烟酰胺100~1 000mg,分次服,严重腹泻或口服困难者,可肌内注射静脉滴注,同时补充白蛋白、B族维生素(B1、B2和B12)、铁剂等。 皮炎按皮损类型,选择不同剂型的外用药,如温和保护剂、角质溶解剂,亦可加用遮光剂。对舌炎、口炎、腹泻和合并感染等,应作相应对症处理。

B族维生素和蛋白质的多重性缺乏常常同时发生;因此,需要平衡膳食.应每日补充烟酰胺300~1000mg,分次口服.在多数情况下,300~500mg足以.一般使用烟酰胺治疗缺乏状态,因为烟酸能引起潮红,瘙痒,灼热或麻刺感,而烟酰胺则不会;但是,烟酰胺不具有烟酸降血脂血管舒张的性能.当因有腹泻或病人不肯合作而不能采用口服疗法时,应每日~3次皮下注射100~250mg.脑病状态时则建议口服1000mg,外加100~250mg肌肉注射.其他复合维生素B也应给以治疗剂量.  

并发症

本病发生于各年龄组,男多于女,国内以中青年女性为多,好发于春夏季,有复发倾向。典型的三联征是皮炎、腹泻和痴呆。三者同时存在较少,常见皮肤和胃肠道症状,亦有仅见精神障碍,无皮疹者称无疹性陪拉格。 发疹前1~2个月往往已有口炎和慢性腹泻,或有历时较久的前驱症状如口腔烧灼感、消化不良、腹泻或便闭、头昏、头痛失眠、记忆力减退、注意力不集中、疲劳、虚弱和体重减轻等。 皮损多位于暴露部位,常对称分布,如手背、指背、腕、前臂外侧、面、颈项、上胸、足背、踝和小腿伸侧,亦可发生于易受摩擦部位,如肩、肘、膝和臀等处。 早期经曝晒后于露出部位出现鲜红或紫红斑,界限清楚,略高起,有瘙痒或烧灼感,酷似晒斑,尔后皮损转红褐色,有明显浮肿,严重者红斑上发生大疱,可继发感染形成脓疱,或疱破裂、表皮剥脱形成大片糜烂,伴浆液渗出,或形成溃疡,干燥后结痂,2~3周后损害呈红棕色或棕黑色,变得粗糙并有鳞屑,亦可有皲裂毛囊角化,其边缘可见1~2mm宽较红的部分,似一道镶边。急性发作时可有高热、谵妄、衰竭等症状。反复发作的慢性病例,皮损浮肿不明显,但皮肤增厚和皮纹明显,颜色转暗带棕黑色、粗糙而缺乏弹性,伴角化过度、干燥性鳞屑、皲裂、出血或覆有血痂。老年患者皮肤干燥,鳞屑呈片状,小腿伸侧有鱼鳞病样改变。 偶尔皮损累及鼻周,呈现带有黑头粉刺脂溢性皮炎,与核黄素缺乏者相似。 皮损常于夏季发作或加剧,冬季减轻或消退,愈合时有大片脱屑,留有萎缩色素沉着色素减退口角炎以口角湿白、糜烂为主,亦可见口角和唇干燥皲裂、脱屑。早期舌炎为舌尖和舌边充血发红、蕈状乳头肥大,重者舌缘皲裂,舌面糜烂或有浅溃疡,久后舌乳头萎缩、干燥、光滑发红似牛肉炎症可累及口腔粘膜、齿龈、咽喉和食道,自觉疼痛,唾液增多,影响进食,常有继发感染。 会阴生殖器肛门周围及粘膜病变可与口腔炎同时发生。直肠和阴道粘膜有炎症或溃疡,阴道分泌物增多,使附近皮肤浸渍或继发感染。 患者胃酸减少或缺乏,食欲减退恶心呕吐,消化不良,腹胀便闭,腹痛腹泻,粪便量少、次数多达每日数十次,大便呈水样或混有消化不良食物,少数有里急后重和血便。 精神神经症状个体差异很大,以神经衰弱症状最常见,亦可有精神紧张,易激惹、情绪变化无常、头昏、眼花、失眠、乏力、精神不振、健忘、定向力丧失、猜疑、幻想、震颤、焦虑、忧郁、嗜睡或昏睡、谵妄、神志不清、肢体发僵或强直,运动失调瘫痪,最后发展为痴呆症。周围神经病变有肢体麻木,末梢感觉减退,有烧灼感或疼痛,腱反射消失,偶见脊髓炎。 有严重精神神经症状者预后差,若不及时治疗,死亡率高达15%~ 50%,常死于严重腹泻、外周循环或全身衰竭。  

疾病相关

烟酸(尼克酸)衍化物包括烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD,辅酶Ⅰ)和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP,辅酶Ⅱ).它们是氧化-还原反应中的辅酶,在细胞代谢中至关重要.

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