棘红细胞

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一名无β脂蛋白血症患者的血液抹片,其中充满了棘红细胞

棘红细胞英语:Acanthocyte、spur cell,字源来自希腊文acantha,意为“刺”)是细胞膜有针状突起的异常红血球。棘红细胞外表粗糙而不规则,且具有许多星状的圆锯齿突起[1][2]。可在无β脂蛋白血症[3]肝病棘红细胞增多症、麦克劳德综合征甲状腺机能低下症神经性厌食症神经性棘红细胞增多症[4]婴儿固缩细胞增多症、特发性新生儿肝炎充血脾脏肿大(congestive splenomegaly)、齐福氏综合征慢性肉芽肿病神经血液疾病患者的血液抹片中发现[5]

目录

名词定义

“Spur cell”一词有时被视为棘红细胞(Acanthocyte)的同义词[6],有时则进一步特指在特别严重的肝病患者血液中,经过脾脏修饰的“极端”棘红细胞,它将失去更多细胞膜,使针状部分钝化而变为球形红血球[7]

棘红细胞增多症(Acanthocytosis)可以泛指所有出现这种圆锯齿状的棘红细胞的疾病[6],也可以专指无β脂蛋白血症[8],后者的症状包括产生棘红细胞、神经失调与脂肪痢。棘红细胞增多症是体染色体的隐性突变造成的遗传性疾病微粒体甘油三酯转运蛋白(MTTP)的缺失使小肠无法正常消化食物中的脂肪[9]

病理学

棘红细胞的产生有两种机制。在无β脂蛋白血症与肝功能异常的患者是由于膜上脂质结构的异常,在神经性棘红细胞增多症与麦克劳德综合征患者体内则是由于膜蛋白的结构异常。 其中在肝功能异常的患者中,异常的载脂蛋白2血浆中累积会造成红血球膜上胆固醇含量的增高,造成红血球细胞膜的异常,并在脾脏中进一步修饰为棘红细胞。在无β脂蛋白血症的患者中则是脂质与维生素E的缺乏造成膜结构异常。

其他诊断

棘红细胞可见于急性或慢性的贫血、-{zh-hk:甲、乙、丙型;zh-hans:甲、乙、丙型;zh-tw:A、B、C型}-肝炎肝肾综合症、脑下垂体功能低下症与吸收不良症候群的患者[10]。在营养不良的状况,例如神经性厌食症与囊肿性纤维化的患者中,营养状况的改善即可减缓棘红细胞的症状[11]。类似棘红细胞的红血球也见于甲状腺机能不足、骨髓增生异常综合征或脾脏切除的患者[11]

混淆

主条目:锯齿状红细胞

棘红细胞常与锯齿状红细胞(Echinocyte)混淆。后者也被称为Blur cell,是具有针状突起的异常红血球,但其突起较棘红细胞小且多,并在细胞膜上均匀分布[7][11],在瑞氏染色后中央呈现一浅色区块[10]。锯齿状红细胞的产生是一个可逆的过程,其出现可能代表患者患有尿毒症,但也可能只是轻微的溶血症低磷酸盐血症(hypophosphatemia)、长跑选手常发生的溶血性贫血丙酮酸激酶缺乏症[10]。锯齿状红细胞可在In vitro中因为pH值提升、ATP缺乏、钙离子的沉积(透过EDTA)或与玻璃的接触而自行产生[10]

参考资料

  1. 道兰氏医学词典中的acanthocyte
  2. Wrongdiagnosis --> Acanthocytosis Retrieved on October 12, 2009
  3. Cooper RA, Durocher JR, Leslie MH. [http//www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC372349/ Decreased fluidity of red cell membrane lipids in abetalipoproteinemia]. J. Clin. Invest.. July 1977, 60 (1): 115–21. doi:10.1172/JCI108747. PMID 874076. PMC 372349. 
  4. Rampoldi L, Danek A, Monaco AP. Clinical features and molecular bases of neuroacanthocytosis. J Mol Med. 2002, 80 (8): 475–91. doi:10.1007/s00109-002-0349-z. PMID 12185448. 
  5. Acanthocytosis. http://emedicine.medscape.com/article/954356-overview#a0101 [18 November 2012]. 
  6. 6.0 6.1 Hillman, RS; Ault, KA; Leporrier, M; Rinder, HM.. Hematology in Clinical Practice. 5th. McGraw-Hill. 2011. ISBN 978-0-07-162699-6. 
  7. 7.0 7.1 Mentzer WC. Spiculated cells (echinocytes and acanthocytes) and target cells. UpToDate (release: 20.12- C21.4) [1]
  8. Longo, D; Fauci, AS; Kasper, DL; Hauser, SL; Jameson, JL; Loscalzo J.. Harrison's Principles of Internal Medicine. 18th. McGraw-Hill. 2012. ISBN 978-0-07174889-6. 
  9. Haldeman-Englert, C; Zieve, D.. Bassen-Kornzweig syndrome. Pub Med Health. National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine. August 4, 2011. 
  10. 10.0 10.1 10.2 10.3 de Alarcon PA. Acanthocytosis. Nov 30, 2011. 
  11. 11.0 11.1 11.2 Hoffman, R; Benz, EJ; Silberstein, LE; Heslop, H; Weitz J; Anastasi, J.. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th. Elsevier. 2012. ISBN 978-1-4377-2928-3. 

参考来源

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