心-耳综合征

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心-耳综合征(cardio-auditory syndrome)又称心脏-耳聋综合征Q-T间期延长综合征(Q-T interval syndrome)。有三大特征:Q-T间期延长、晕厥发作及耳聋。主要症状是短程的晕厥发作,常因激动、生气、忧虑、过度疲劳等诱发。伴有先天性耳聋者又称Jervell-Lange-Neilsen综合征,是常染色体隐性遗传;无耳聋者又称Romano-Ward综合征,是常染色体显性遗传。

目录

心-耳综合征的病因

(一)发病原因

心-耳综合征病因目前尚未明确,一般认为是与交感神经功能不全有关,因为当增加交感神经兴奋的情况如情绪兴奋、体力活动等可诱发症状

(二)发病机制

多数情况下是心脏左、右两侧交感神经之间的张力不平衡造成的,因为右侧交感神经张力低于左侧。根据以上推论,临床应用β阻滞药和左侧颈胸交感神经节切除术取得了满意的疗效。

病理研究发现窦房结房室结、希氏束及心室肌内均有局灶性神经炎神经变性。心室肌内的神经病变对心室复极异常和Q-T间期有重要关系,并提出这种神经病变是一种慢性病感染或某种非感染性变性造成。

其他的假设尚有心肌代谢,如心肌内某种酶的先天性缺乏及心室传导系统异常等。

心-耳综合征的症状

心-耳综合征有三大特征:Q-T间期延长晕厥发作及耳聋

心律失常是晕厥、猝死的主要原因。主要症状是短程的晕厥发作,常因激动、生气、忧虑、过度疲劳等诱发。部分病例发作前有胸闷心悸嗅觉或躯体感觉异常等先兆,继之眩晕、晕厥,持续数秒、十余秒或更长时间,并可表现苍白、出汗、发绀、全身抽搐大小便失禁等症状,甚至猝死。发作后有数分钟定向力障碍,部分还有恶心呕吐头痛全身不适,疲倦或嗜睡,常被误诊为癫痫癔病。轻度发作无意识丧失,可感到一时性心悸、胸部发胀、视力模糊或眩晕。发作次数不定,有时一天几次,一年几次,甚至一生中仅1~2次,初次发作多见于婴儿或幼儿,也可延迟至青少年或更迟才发病,尤其是无耳聋者。

定向力:对时间、地点及人物,以及对自己本身状态的认识能力。

定向力障碍:缺乏对人、地点、时间或环境的定向力。

癫痫:全身强直-阵挛发作(大发作):突然意识丧失,继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫尿失禁舌咬伤口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止,进入昏睡状态。醒后有短时间的头昏烦躁疲乏,对发作过程不能回忆。若发作持续不断,一直处于昏迷状态者称大发作持续状态,常危及生命。失神发作(小发作):突发性精神活动中断,意识丧失、可伴肌阵挛自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/秒棘慢或尖慢波综合。

癔症,又称歇斯底里,是hysteria的译音。是一种常见的精神障碍,其临床表现多种多样,故有人称其为“疾病模仿家”。由明显的精神因素,如生活事件、内心冲突或情绪激动、暗示或自我暗示等而引起的一组疾病,表现为急起的短暂的精神障碍、身体障碍(包括感觉、运动和植物神经功能紊乱),这些障碍没有器质性基础。病因主要是心理因素及遗传,但性格因素,如情感丰富、暗示性强、自我中心、富于幻想等,也可能成为癔病的诱因。

典型病例诊断不困难,如Q-T间期延长及T波改变不明显,可于运动后再检查心电图,如出现Q-T间期更延长、T波大小交替,仍可诊断本病征。

心-耳综合征的诊断

心-耳综合征的检查化验

一、实验室检查

一般血常规尿常规便常规检查,结果均无无明显异常。

二、辅助检查

1、心电图Q-T间期延长为其特征,T波宽大、切迹、高尖、双向或倒置。多与U波融合。同一病人在不同时期或短瞬间Q-T间期和T波的变化很大,在情绪激动或运动时Q-T间期更延长,并有T波大小交替现象,尤在晕厥前易见到。晕厥时或晕厥前后可见到频发室性期前收缩室性心动过速心室颤动,偶为心脏停搏。Q-T间期延长,使心室易损期相应延长并后移,造成室性期前收缩易落在易损期而致心室颤动,它是晕厥、猝死的主要原因。Q-T间期随年龄增长趋向于缩短。心电图常伴有窦性心动过缓

2、听力检测:有的可发现听力下降

心-耳综合征的鉴别诊断

未及时发现Q-T延长者的晕厥,注意与癫痫癔病患者相鉴别,脑电图检查有助于癫痫的鉴别。可做运动试验心电图出现Q-T延长,应警惕本症。

癫痫:全身强直-阵挛发作(大发作):突然意识丧失,继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫尿失禁舌咬伤口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止,进入昏睡状态。醒后有短时间的头昏烦躁疲乏,对发作过程不能回忆。若发作持续不断,一直处于昏迷状态者称大发作持续状态,常危及生命。失神发作(小发作):突发性精神活动中断,意识丧失、可伴肌阵挛自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/秒棘慢或尖慢波综合。

癔症,又称歇斯底里,是hysteria的译音。是一种常见的精神障碍,其临床表现多种多样,故有人称其为“疾病模仿家”。由明显的精神因素,如生活事件、内心冲突或情绪激动、暗示或自我暗示等而引起的一组疾病,表现为急起的短暂的精神障碍、身体障碍(包括感觉、运动和植物神经功能紊乱),这些障碍没有器质性基础。病因主要是心理因素及遗传,但性格因素,如情感丰富、暗示性强、自我中心、富于幻想等,也可能成为癔病的诱因。

心-耳综合征的并发症

心-耳综合征可致猝死,可见到频发室性期前收缩室性心动过速心室颤动等。

猝死:医学定义:①1979年国际心脏病学会、美国心脏学会以及1970年世界卫生组织定义的猝死为:急性症状发生后即刻或者情况24小时内发生的意外死亡。目前大多数学者倾向于将猝死的时间限定在发病1小时内。②世界卫生组织定为发病后6小时内死亡者为猝死。特点:①死亡急骤,②死亡出人意料,③自然死亡或非暴力死亡,死得不明不白。

频发室性期前收缩:室性期前收缩是指由希氏束分支以下起搏点提早产生的心室激动,又称室性异位搏动,为小儿最常见的心律失常,由折返或自律性增高所致。频发(>6次/分或30次/小时),持续呈联律的,连续发生2-3次早搏,呈多源性或短阵心动过速者。QRS波群畸形显著或时限>0.14秒者。

室性心动过速:室性心动过速是指起源于希氏束分叉处以下的3-5个以上宽大畸形QRS波组成的心动过速。与阵发性室上形式上心动过速相似,但症状比较严重。小儿烦躁不安、苍白、呼吸急促。年长儿可诉心悸心前区疼痛、严重病例可有昏厥休克充血性心力衰竭者等。发作短暂者血液动力学的改变较轻,发作持续24小时以上者则可发生显著的血液动力学改变。体检发现心率增快,常在150次/min以上,节律整齐,心音可有强弱不等现象。

心室颤动:心室颤动(ventricularfibrillation,VF,简称室颤)是由于许多相互交叉的折返电活动波引起,其心电图表现为混乱的记录曲线在细胞水平,电活动可能还是存在的,但从心脏整体效应来看并无机械收缩,因而无有效心排量。

心-耳综合征的预防和治疗方法

病因仍不清楚,参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前:

婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒梅毒螺旋体艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。

孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查

一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症,是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

所用产前诊断技术有:①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16~20周为宜);②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用);④X线检查(妊娠5个月后),对诊断胎儿骨骼畸形有利;⑤绒毛细胞性染色质测定(受孕40~70天时),预测胎儿性别,以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用基因连锁分析;⑦胎儿镜检查

通过以上技术的应用,防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。

心-耳综合征的西医治疗

(一)治疗用药

心-耳综合征若无症状且在运动后心电图无改变者,不需要治疗,但应定期做运动试验,若运动后Q-T更延长,有T波交替、室性异位心律等,应予治疗。

1、普萘洛尔(心得安):服用β阻滞药普萘洛尔(心得安),疗效不满意时,应使用大剂量,使达到足够的阻滞作用,甚至出现副作用时为止。有效阻滞的标志是晕厥发作终止,室律失常消失,而Q-T间期可缩短或无改变,因为普萘洛尔(心得安)主要是预防异位心律的发生和避免交感神经的异常兴奋,不直接影响Q-T间期本身。

普萘洛尔(心得安):可治疗心律失常心绞痛高血压。亦可用于甲状腺机能亢进症,能迅速控制心动过速、震颤、体温升高等症状。副作用为:有乏力嗜睡头晕失眠、恶化、腹胀皮疹、晕厥、低血压心动过缓等反应。哮喘过敏性鼻炎窦性心动过缓、重度房室传导阻滞心源性休克、低血压症病人忌用。

2、加用东莨菪碱:遇心动过缓者可加用东莨菪碱。

东莨菪碱:临床用为镇静药,用于全身麻醉前给药、晕动病震颤麻痹狂躁精神病有机磷农药中毒等。注意事项:由于本品既兴奋呼吸又对大脑皮质镇静作用,故用于抢救极重型流行性乙型脑炎呼吸衰竭(常伴有剧烈频繁的抽搐)亦有效。常有口干眩晕,严重时瞳孔散大皮肤潮红、心率加快、兴奋、烦躁谵语惊厥青光眼前列腺肥大病人禁用。

3、起搏器:必要时安置按需起搏器。

4、苯妥英钠:具有抗心律失常的作用,还能减低星状神经节轴突传递的作用,可与普萘洛尔(心得安)联合使用。

苯妥英钠:用于癫痫大发作,精神运动性发作、局限性发作。亦用于三叉神经痛和心律失常。适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作(精神运动性发作、颞叶癫癎)、单纯部分性发作(局限性发作)和癫癎持续状态。不良反应如下:神经系统:可见眩晕、头痛、震颤、构音障碍复视共济失调等。造血系统:可引起叶酸缺乏等,少数有巨幼红细胞贫血再生障碍性贫血白细胞减少粒细胞缺乏等。胃肠道反应:恶心呕吐胃痛食欲不振便秘等。骨骼系统:微生素D缺乏症、佝偻病骨软化等。过敏性反应:皮疹、红斑狼疮紫癜等。另有齿龈增生毛发增生肝损害、致畸反应等。

5、手术:β阻滞药疗效不满意时,可手术切除左侧颈胸交感神经节

6、禁用奎尼丁胺碘酮等药物可使Q-T间期延长,加重病情,故禁忌使用于本病征的治疗。

(二)预后

本病征随年龄增长,发作次数有减少趋势。应用β阻滞药治疗后,本病征病死率已由治疗前的73%下降到6%。死亡病例中2/3不满10岁,其中半数小于5岁。

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