肺纤维化

(重定向自弥漫性肺病
跳转到: 导航, 搜索

特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成。当肺部各种炎症反应发生时,刺激纤维母细胞分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,即肺脏受到伤害后,人体自身修复的过程。但是纤维化进程失去控制后,本身即演变为肺纤维化疾病。  

目录

病因病理

有别于其他类型的肺纤维化,特发性肺间质纤维化的病因不明。早期出现肺泡炎肺泡内有浆液和细胞成分,肺间质内有大量单核细胞,部分淋巴细胞浆细胞,肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润,肺泡结构完整。进入晚期慢性炎症已减轻,肺泡结构为坚实的胶原代替,肺泡壁被破坏,形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞基质成纤维细胞分布在间质中,肺泡上皮化生为鳞状上皮。基于以上病理变化,临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳胸部X线显示两中下肺野网状阴影,肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展,最终因呼吸衰竭而死亡。该病死亡率较高,从确诊到死亡仅3到5年。

临床表现

起病隐匿,进行性加重。表现为进行性气急,干咳少痰或少量白黏痰,晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱,双肺可闻及细湿罗音捻发音。有不同程度紫绀杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。

诊断

1.进行性气急、干咳、肺部湿罗音或捻发音。

2.x线检查:早期呈毛玻璃状,典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。

3.实验室检查:可见ESR、LDH增高,一般无特殊意义。

4.肺功能检查:可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。

5.肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气炎鉴别。

治疗

西医药治疗

(1)激素治疗:强的松30—40毫克,分-3次口服,逐渐减量至维持量,5-lO毫克,1日1次。激素治疗可能见效快,但不能长期使用。由于激素抑制人体免疫力,可能导致肺部感染从而使病情急性加重。

(2)吡非尼酮:该药已经在日本(Pirespa)、欧洲(Esbriet)、中国(艾思瑞)批准上市治疗特发性肺纤维化。每日三次,每次200-600毫克(遵医嘱)。疗程为12个月。美国和欧洲临床试验12个月后观察该药能够增加疾病无进展生存、降低死亡风险、延缓肺功能下降。日本临床数据显示对晚期病人也有一定效果。

(3)Nintedanib: 该药完成了全球临床多中心的三期试验,效果与吡非尼酮相近,但尚未批准上市。

(4)肺移植:最贵的也是最后的选项。

中医药治疗

(1)肺气虚损:咳喘声低、易疲乏,自汗畏风,易感冒,舌淡苔白,脉细弱。

治法:补益肺气止咳定喘

方药:生黄芪30克,生白术、杏仁、紫菀款冬花、地龙各10克、防风6克,太子参15克,炙麻黄6克,生甘草6克。

中成药玉屏风颗粒

(2)气阴两虚,痰淤阻肺:干咳无痰或少痰,喘息气短,动则加甚,神疲乏力口干咽燥,五心烦热,腰酸膝软,舌淡红、首薄白或少苔,脉细滑或细弱。

治法:补肺滋肾,化痰活血。

方药:太子参、熟地山萸肉、山药、茯苓各15克,麦冬30克,五味子10克,丹皮10克,泽泻10克,生黄芪30克,百合30克,胡桃肉15克,丹参30克,紫菀10克,川贝粉6克(冲服)。

中成药:生脉饮口服液六味地黄丸

(3)脾肾阳虚淤血内阻:咳喘无力,动则加甚,呼多吸少下肢浮肿,形寒肢冷,面灰唇紫,舌质淡胖、苔薄白,脉沉细无力

治法:健脾温肾,化痰活血。

方药:熟附于10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山药15克、茯苓15克、丹皮10克、泽泻,0克、生黄芪30克、丹参30克、紫菀10克、杏仁10克、地龙10克、仙灵脾10克。

中成药:人参健脾丸金匮肾气丸

预防与调养

1。注意避寒保暖,防止受凉感冒

2。避免接触病因明确的异物。

3。注意饮食营养。

4.人参蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量,研粉入胶囊,适量服用,或每日食用核桃仁2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱,双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。

关于“肺纤维化”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

给肺纤维化条目的留言

--14.198.102.21 2013年11月6日 (三) 15:44 (CST)

留言: 請問各位有否治療肺纤维化的個案呢?

给肺纤维化条目的留言

--58.114.154.44 2014年11月10日 (一) 14:58 (CST)

留言: 肺部纖維化最怕肺炎,一定要施打肺炎鏈球菌疫苗,並且每天作適當的擴胸深呼吸,儘量不要讓心臟過度工作,可以的話儘量戴氧氣,以防肺部因需要氧氣而使心臟更賣力,最後可能纖維化沒加重,卻導致心臟提前衰竭的現象,走過母親因肺部纖維化而心臟衰竭過世的女兒給大家的提醒!

添加留言

更多医学百科条目

个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱