肠道血管发育不良

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肠道血管发育不良肠道血管异常增生而引起下消化道慢性失血。由于是间断性出血,诊断检查时不出血,因此难诊断。

肠道血管的异常状态,无法解释的肠道出血与贫血。损害常是多重的,亦常发生于盲肠升结肠

目录

病因病理

大多数病人病因未明,在 70~90 岁才被诊断,一般认为属获是老年退行性病变。其粘膜病理基础是粘膜下静脉进入肌层时,受肌肉收缩的影响,使静脉血流呈扩张,迂曲,于是间断性阻断,逐渐发展至粘膜毛细血管扩张,丧失毛细血管前括约肌功能,引起小动静脉直接沟通,于是引起下消化道慢性出血。

组织学上,angiodysplasia与毛细管扩张(telangiectasia)相似。肠壁(bowel wall)影响着肠管径(caliber)的变化与管束组织(vascular tissue)的扩散,而angiodysplasia扩展与肠壁年龄与肠壁应变相关。其失血的风险随着凝血的不规则而增加。

主动脉阀狭窄症(Aortic valve stenosis)与Angiodysplasia一同患得,称为Heyde's syndrome。此病症中, 在主动脉阀剧烈流血的情况以基于高剪应力的血糖蛋白Von Willebrand factor (vWF)为重要的止血法,但其缺点亦由于高剪力,在包含angiodysplasia之类的损伤,vWF会增加失血风险。

临床表现

其主要临床特征表现为下消化道慢性失血和贫血,为急、慢性便血黑便、隐血和贫血,有时呕血,有时无任何前驱症状,无特异性定位、定性体征,因此诊断困难。

虽然一些病例会解黑便,但以只稍微血便却贫血的病例占多数。当出血活耀(active)时其潜血反应呈阳性,然而当出血是断断续续(intermittent)时,其潜血反应也许会呈阴性。

诊断常以内视镜--结肠镜胃镜(虽知损害难找出),其他尚有胶囊内视与双气囊内视(double-balloon enteroscopy)。

在临床上高度怀疑为angiodysplasia但内视镜却无法找出的病例,肠系膜动脉血管造影术有时是必需的;而具微量幅射的红血球标记闪烁图为另一个可替代方案(但此只对显著且持续出血的病例有效)。

治疗

如果贫血严重,需要输血。刚开始多以内视镜治疗,经由内视镜施以电烧或氩气电浆凝固雷射治疗止血。有时候, 当血流剧烈到用结肠镜亦无法内视时,需考虑用栓塞法(Embolisation)。

如果多重性流血或者流血部位在难以接近的部位,这时也许要用到药物性的系统治疗: 第一线选择包含:抑制纤维蛋白溶解的 tranexamic酸与 aminocaproic酸。 雌激素(Estrogens)亦可用来防止angiodysplasia的出血,但雌激素会导致血液些许的凝固性过高(hypercoaguability),而且对两性皆有危险或造成不适。

在困难的病例中, 对以octretide(药学上模拟自然界中的somatostatin)与撒利多迈得(thalidomide)止血有正面报告(然而撒利多迈得对怀孕初期之妇女易造成胎儿畸型)

消化系统内窥镜术治疗是第一选择。如果是急症,需要紧急外科手术切除部份肠道,或者需要紧急血管造影术血液凝结治疗。肠切除法由于对病人损害较大, 必须审慎评估!

参考来源

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