大疱性类天疱疮

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大疱性类天疱疮

bullous pemphigoid

慢性大疱性皮肤病。临床上以厚壁张力性大疱,病理上以表皮下单房大疱,免疫荧光检查基底膜带有免疫球蛋白G和/或 C3 沉积为其特点。一般全身症状轻微,病程持久,预后较好。多见于60岁以上的老年人。

病因尚未完全明了,一般认为是自身免疫性疾病

临床表现 皮损好发于胸腹、腋下、腹股沟区及四肢屈侧。在红斑的基础上或正常皮肤上出现张力性大疱,蚕豆核桃大甚至更大些,半球形,疱壁紧张而较厚,疱液呈浆液性,偶呈血性,不易破裂,破后糜烂面亦较易愈合,尼科尔斯基氏征(加压划过皮肤引起上皮剥脱的现象)阴性。小部分患者可有口腔粘膜损害,但较轻微,全身症状较轻,可有不同程度的瘙痒。病程慢性。

根据皮疹分布及形态特点,本病有如下变形:①局限性类天疱疮。皮损常发于下肢或头颈部;②小水疱性类天疱疮。皮损以小于0.5厘米的小水疱为主;③ 增殖性类天疱疮。多发于腋窝腹股沟等摩擦部位,为疣状增生性损害;④多形性类天疱疮。皮疹呈多形性,有红斑、环形红斑丘疹风团及大小不等的水疱。此外,瘢痕性类天疱疮又称良性粘膜类天疱疮,很少见。

诊断 在老年人躯干、四肢上出现张力性大疱,尼科尔斯基氏征阴性,再结合典型病理表现,即可基本确诊。取患者血清做间接免疫荧光检查,显示有抗基底膜带抗体(阳性率约为70%),更有助于诊断。

鉴别诊断 (一)大疱性多形红斑多见于年轻人,皮疹多形性,粘膜损害广泛而严重,发病急,常伴发热等全身症状。皮肤损害免疫荧光检查基底膜带无荧光。(二)获得性大疱性表皮松懈症本病多见于老年人,水疱好发在肢端,如手足、肘膝伸侧等易受损伤的部位,病理改变亦为表皮下疱,但真皮内为中性粒细胞浸润,而无嗜酸性粒细胞浸润,用1mol/LNacl裂解皮肤作间接免疫荧光检查,本病荧光在分离皮肤的真皮侧,而大疱性类天疱疮的荧光在分离皮肤的表皮侧。 

治疗 同天疱疮,唯皮质类固醇激素用量较小。轻症者可先试用氨苯砜(DDS)。

参考

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