两性畸形

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两性畸形

定义:

外生殖器既有男性特征也有女性特征。

分类:

1. 真两性畸形:在同一个人身体上,既有男性睾丸,又有女性卵巢两种生殖腺畸形现象。

临床表现:体内所具卵巢和睾丸皆可有内分泌功能,即体内同时有雌激素雄激素,但常以其中一种激素占优势。外生殖器多为性别不明,也可能表现为女性,也可能表现为男性,而第二性征的发育往往随占优势的激素而定。

1) 如雌激素占优势:第二性征就倾向于女性阴道浅而小,子宫很小,因此没有生育能力。但也曾报道发现有生育功能者。

2) 如雄激素占优势:第二性征就倾向于男性。外阴的尿道上方有一较小的阴茎,下方又有两片分开的大阴唇,在两片大阴唇之间有一小的开口似乎是阴道口,而实际上是排尿的地方。这种真两性人会同时出现男女两种特征,乳房丰满,阴茎可以勃起,有时会遗精,不长胡须

2. 假两性畸形:体内实际只有一种性腺,或者是男性性腺,或者是女性性腺。

临床表现:具有男性性腺者,其外生殖器的外观是女性特征;具有女性性腺者,其外生殖器的外观却是男性特征。因而出现貌似女性,实为男性,或貌似男性,实为女性的假两性畸形人。

1) 女性假两性畸形:病人体内的生殖腺是卵巢,但外阴部酷似男性生殖器。例如,阴蒂特别肥大象男孩儿的阴茎,大阴唇左右连合,有的卵巢过度下降以至降入大阴唇而类似阴囊,但其中没有睾丸。外表有喉结,长胡须。此种畸形患者,生下来后因其外生殖器呈男性特征,容易被父母当成男孩来抚养教育,被周围人们误为男性。

染色体核型:46,XX

病因:A.先天性肾上腺皮质增生(雄激素分泌增多)

2) 男性假两性畸形:指病人体内生殖腺是睾丸,但外生殖器却象女性的外阴。患有此种畸形的男性,其阴茎萎缩,犹如女性的阴蒂,尿道下裂,好似女性的阴道口,阴囊分开,形若女性的大阴唇。睾丸多为隐丸,隐匿于腹腔、腹股沟或者酷似女性大阴唇的阴囊内。身具此种畸形的人,由于外生殖器呈女性特征,因而生下来以后,容易被父母当作女性来进行抚养教育。有的患者睾丸发育不良,到了青春期以后,男性特征仍不明显;有的患者成年后,阴茎能够勃起,并可以性交射精,甚至具有生育能力。

染色体核型:46,XY

病因:A.雄激素不敏感综合症(缺乏雄激素受体

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