中心性浆液性脉络膜视网膜病变

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中浆眼底图

中心性浆液性脉络膜视网膜病变

【概述】

中心性浆液性脉络视网膜病变(central serous chorioretinopathy)简称“中浆病”。Von Graefe于1886年首先提出,当时称之为复发性中心性视网膜炎(zentrale rezidiverende retinitis)。在此以后的一百多年,各国学者陆续有大量报道。本病的我国发病率较高,为最常见的眼底病之一。病者大多为青壮年男性。发病年龄25~50岁,发病高峰在40岁前后。男女之比约5∶1~10∶1。90%以上单眼受害,左右眼无差别。大多能在3~6个月内自行恢复,是一种自限性疾病。但亦易复发,多次反复后可导致视力不可逆损害。

【诊断】

1.多见于中青年男性,反复发作,有自愈倾向。

2.视力模糊,中心视力减退,有注视性暗影,视物变形,变色。Amsler方格视野表检查有中心暗点及变形曲线。

3.眼底

黄斑水肿,色暗红,呈圆形或椭圆形隆起,绕以反光轮,中心凹光反射消失,水肿区内可见典白渗出小点。

⑵反复发作后,可遗留灰黄色硬性渗出,有色素脱失及色素游离,中心凹反射多数逐渐恢复。

4.荧光造影时,色素上皮脱离区在动脉前期就有荧光,随着造影过程其亮度逐渐增强,并持续到造影后期。当正常的脉络膜荧光消失之后它仍然清晰可见,这是因为荧光素随着浆液在神经上皮下积存,因而荧光持续时间很久。如果脱离区较小.且病程只有很短的几个月.则造影时,其表面呈细小颗粒状。如果脱离区很大,荧光积存则弥漫成排成轮辐状。

造影时在静脉期可见后极部有一个或多个荧光小点出现.随着时间延续愈来愈大,在十几分钟后渗漏范围可达顶峰,并持续存在达数小时之久。

造影过程中常见的荧光素渗漏形态有以下两型:

⑴喷出型.又称烟囱现象(Smokestack phenomenon):荧光素在动脉期或静脉早期通过色素上皮缺损处,出现一个或多个针尖大的渗漏点,这种渗漏点迅速扩展.象冒烟一般向上喷出。犹如一缕炊烟上升到平静的蓝空中去,当烟柱到达视网膜脱离的最上缘时,顶端就折向两侧,呈雨伞状或蘑菇状。有时只折向一侧,象炊烟被风吹弯了一般。此时,扩散的速度减缓,向侧方扩散的染料,逐渐猕散下垂,最后荧光减弱,染料充满视网膜下.勾划出整个脱离区的轮廓。

⑵扩散型,又称墨渍弥散(Inkbot diffusion)

后极部的一个或多个荧光素渗漏点出现后呈墨渍样向四周游散,称为扩散型渗漏。此种扩散型荧光小点有时可以位于距中央区很远的地方,多半在上方,好象它与中央部的积液没有什么直接联系。

【治疗措施】

1.激光光凝 激光光凝渗漏点是本病首选疗法。光凝后约一周左右,神经上皮层浆液性脱离开始消退,2~3周内完全消失。但本病是一种自限性疾病,有自愈倾向,如果激光光凝使用不当,反而给病者造成灾难性结果。因此,如何正确应用激光光凝极为重要。综合国内外文献,适应证如下。

⑴有明显荧光渗漏,渗漏点位于视盘-黄斑纤维束以外,离中心小凹250μm以上,浆液性脱离严重者;

⑵有面积较大的神经上皮层脱离,伴有直径1PD以上的色素上皮层脱离者;

⑶病程三个月以上仍见到荧光渗漏,并有持续存在的浆液性脱离者。

2.药物治疗 如维生素C、E,路丁安络血等减少毛细血管通透性药,可以试用。睡眠不良者,可口服镇静剂。

肾上腺皮质激素可以诱发本病或使神经上皮层下浆液性漏出增剧,甚至形成泡状视网膜脱离(bullous retinal detachment),禁用。其机理不明,有人推测可能是激素使色素上皮细胞间的封闭小带松解所致。

3.注意摄生 避免脑力及体力过度疲劳,对本病的治疗和防止复发方面也有重要意义。

病因学

本病的确切病因还不清楚。过去有认为是视网膜或脉络膜视网膜炎症者;有认为是血管痉挛引起者,均因无足够根据而未被公认。1951年井及Maumenee分别在裂隙灯显微镜下进行了仔细观察,认为中浆病的本质是黄斑部或其附近视网膜神经上皮层的局限性浅脱离。60年代初,Gass通过眼底血管荧光造影证明,这种神经上皮层下积液由脉络膜毛细血管通透性增强所致,漏出液经Bruch膜先积聚于色素上皮层下形成色素上皮层脱离,然后穿过色素上皮层进入神经上皮层下。但冢原等经过大量荧光造影后发现,在中浆病时来自脉络膜毛细血管的浆液性漏出,大多直接进入神经上皮层下,不同于Gass当年据说的一定需要先有色素上皮层脱离。

本病常由精神紧张和过度疲劳等诱发,是临床熟知的事实。至于这些诱因何以能导致脉络膜毛细血管通透性增加,是血液动力学或血管调节功能失常?是脉络膜静脉血行障碍而影响脉络膜热调节功能衰竭?至今尚无一致认识。另外,色素上皮细胞与细胞之间有封闭小带(zonual occludens)紧密结合,在脉络膜与神经上皮层之间有着良好的屏障作用;色素上皮细胞还且种浆液体朝向脉络膜毛细血管排出的生理泵功能,只有在屏障作用及生理泵功能遭受损害时,浆液性漏出才能潴留于神经上皮层下而形成中浆病(Gass ,1977)。关于中浆病发病时色素上皮层这些生理机制的破坏,是原发于脉络膜毛细血管渗漏之前还是继发于其后的问题,目前尚无法予以肯定。

临床表现

1.视功能改变及检查所见

⑴中心视力:病眼中心视力突然下降,如果原为正视,则裸眼视力一般不低于0.5,最坏不低于0.2。往往出现0.50D~2.50D的暂时性远视。病程早期可用镜片矫正至较好视力,甚至完全矫正。这一情况被解释为黄斑视网膜脱离前移所致。

⑵中央暗点:病者自觉受害眼视物蒙眬,景色衰暗。有的病人还诉有视野中央出现盘状阴影。中央视野可查到与后极部病灶大小、形成大致相应的相对性暗点,查不到时可改用小视标或蓝色视标;或降低视野计背景亮度;亦可嘱病者频频瞬目或注视白色墙壁数分钟后自查,即可检出。如果分别以不同背景亮度检查,所得中央相对笥暗点面积不同,亮度低的要大于亮度高的。

⑶小视症及变视症:病眼与健眼相比,视物变小,直线变得扭曲。此种情况,除病者自己有感觉小,用Amsler方格表也容易检出。

2.检眼镜及裂隙灯显微镜检查所见 发病早期,检眼镜下,黄斑部或其附近有一个(偶有2~3个)圆形或横椭圆形、境界清楚、大小约1~3PD神经上皮层浅脱离区。脱离区色泽较暗,微微隆起,周缘反射光凌乱,中心小凹(foveala)反射光消失。这些改变如用无赤光检查则更为明显。

此时如以裂隙灯显微镜加前置镜或接触镜作窄光带检查,可见神经上皮层光切线呈弧形隆起。色素上皮层亦有一光切线。前后两条光切线之间因液体完全透明而视一光学空间。如光切线移在随神经上皮层隆起的视网膜血管上,则可见到血管在色素上皮层切开面上的投影。

有的病例,在神经上皮层浅脱离的下方,还可见到一至数个色素上皮层脱离。这种脱离呈圆形或类圆形,大小约为1/4~1/3PD,检眼镜下色泽暗淡,边缘陡峭。窄光带检查,其脱离面光切线呈略带凹陷的暗红色,底部光切线不能见到。脱离腔内积液相对明亮,周缘出现时并不伴有神经上皮层脱离而单独存在,称为浆液性视网膜色素上皮层脱离(serous detachment of the retinal pigment epithelium)。

神经上皮层下浆液性渗出如不能迅速消失,在发病后一个月左右,因积液内蛋白(可能还有脂质)含量增多而逐渐变得混浊。脱离区往往可见粘附于神经上皮层后面的、为数众多的黄白色小点忧沉着物(与虹膜睫状体炎角膜后沉着物原理相同)。可用裂隙灯显微镜作光切面检查,确定其位置。并可由此判别位于深层的玻璃膜疣或复发病例的色素上皮层脱色斑点。这种沉着物只说明病程长短,对视力能否恢复无关。

病程晚期,神经上皮层下积液消失,视功能恢复,黄斑部可遗留大理石纹理状色素紊乱或细小色素斑点。如属复发病例,则在复发初期,透过透明的神经上皮层下积液,已可见到此种色素改变。

3.眼底血管荧光造影所见 色素上皮层在脉络膜与神经上皮层间起着屏障作用。荧光素自脉络膜毛细血管漏出,通过Bruch膜弥散于色素上皮层下。由于色素上皮细胞之间有封闭小带紧密结合,荧光素不能进入神经上皮层下。当某种原因使封闭小带受到破坏时,荧光素才能从色素上皮细胞间隙进入神经上皮层下。这种荧光素渗漏,在合并有色素上皮层脱离的病例,早期动脉期却可见到范围不大、境界清楚、圆形或类圆形的色素上皮层下囊样荧光;俟后不断增强,至静脉期可以看到荧光色素自色素上皮层下进入神经上皮层下,呈墨渍样或喷射样扩散于整个神经上皮层脱离腔内,勾划出一个轮廓不太明显的盘状脱离区;此时,荧光片上可以见到大大片荧光较淡的神经上皮层脱离区内,有一个浓度较高、境界清晰的色素上皮层脱离。在大多数不伴有色素上皮层脱离的中浆病,荧光色素直接从脉络膜毛细血管经色素上皮损害处进入神经上皮层下的积液内,这种荧光渗漏开始于动脉期或早期静脉期,起初为一个或数个荧光小点,以后呈墨渍样或喷射样扩大,逐渐弥散于整个浆液性间隙的,勾划出一个盘状轮廓。

墨渍样扩散(indbot diffusion)及喷射样扩大散又名炊烟样现象(smokestack phenomenon)同样是荧我色素向神经上皮层下渗漏。表现形式之所致不同,一般认为发病初期漏出液粘稠度低、色素上皮层透过性强、脱离程度较重者,多见喷射样扩散;反之,发病时间较久、漏出液粘稠度较高、脱离程度较轻者,多见墨渍样扩散。

大约衣20%病例,检眼镜或裂隙灯显微镜下虽有神经上皮层的浆液性脱离,但荧光造影却无荧光渗漏,这种病例如果在造影之前以大量饮水或静脉滴注等渗溶液水负荷试验),则可提高荧光色素渗漏的阳性率。

神经上皮层下积液消失后,荧光造影不能见到荧光素渗漏,但可以透见荧光,提示色素上皮损害。

【鉴别诊断】

根据上方临床表现,本病诊断并不困难,但应注意与下列几种病变相鉴别。

1.下方周边部低视网膜脱离,黄斑部亦可受到波及而误为本病。如果仅凭检眼镜小瞳孔检查所见,常易误诊。所以发现黄斑部有神经上皮层浅脱离,特别是其下方有放射皱褶者,必须扩瞳检查眼底周边部。

2.中间部葡萄膜炎或称周边部葡萄膜视网膜炎、睫状体平部炎,其病理毒性产物由后房经Berger间隙,沿Cloquer管向后侵及黄斑部,引起水肿,产生小视、变视等与中浆病相似的症状。但该病前部玻璃体内有尘埃状混浊,有时出现少量角膜后沉着物;晶体后囊(即Berger间隙内)有焦黄色锅耙样炎症渗出物。充分扩瞳后用三面镜检查,在锯齿缘附近可以发现炎症渗出、出血和视网膜血管白鞘。

【预后】

本病为一种自限性疾病,多数病例能自行痊愈。中心视力约在三个月内恢复,变视、小视、景色变暗等则需六个月左右才逐渐消失。但也有部分病例,迁延反复,致视功能呈不可逆性障碍;黄斑部分素紊乱,色泽暗污;荧光造影有透见荧光及渗漏极为缓慢的渗漏小点,称为迁延性中浆病,可能为视网膜素上皮层失代偿的结果。

【预防常识】

本病真正病因不明,有自愈及复发倾向。多由于精神紧张、睡眠不佳、过劳、病源及全身性感染、过敏性病、外界寒冷影响等因素而诱发。因此应以预防及早期治疗为前题。平常要合理安排劳逸结合,避免诱发本病的诸多因素。万一患病后,也不必忧虑,应适当休息,避免过度用脑及体力劳动,少看电视及书报。目前比较一致的看法是镭射疗法效果较好。经眼底荧光血管造影精确定位后应用氩绿光光凝,封闭渗漏点可缩短病程,达到较好疗效。此外,适当配合中西药治疗,大多数病例可以在1—6个月内治愈。少数病例慢性迁延或多次复发者,可导致视力永久性下降。

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